Pregunta de la revisión
En pacientes con atrofia muscular espinal (AME) de tipo 3, ¿el entrenamiento con ejercicios físicos mejora la función motora, el estado cardiovascular, la fuerza muscular, la fatiga, los niveles de actividad física y la calidad de vida? ¿Y tiene efectos indeseables?
Antecedentes
El entrenamiento con ejercicios físicos podría mejorar el estado físico de los pacientes con AME de tipo 3 y protegerlos de la atrofia muscular debida a la inactividad y la evolución de la enfermedad. Sin embargo, no se sabe si el entrenamiento con ejercicios físicos es seguro o qué partes específicas de un programa de ejercicios podrían ser de utilidad. Se examinó la evidencia acerca del efecto del entrenamiento con ejercicios físicos en pacientes con AME de tipo 3.
Fecha de la búsqueda
La evidencia está actualizada hasta mayo 2018.
Características de los estudios
Se incluyó un ensayo que estudió los efectos de un programa de entrenamiento domiciliario de seis meses que combinó los ejercicios para aumentar la fuerza muscular con el entrenamiento con ejercicios aeróbicos (ejercicio que aumenta la frecuencia respiratoria y cardíaca). El entrenamiento con ejercicios aeróbicos utilizado en el ensayo fue el entrenamiento en bicicleta reclinada (ciclismo en posición de sentado, con apoyo para la espalda). El estudio incorporó a 14 pacientes con AME de tipo 3, que podían caminar. La edad de los participantes fue de diez a 48 años y presentaban AME de tipo 3 de gravedad leve a moderada. La naturaleza de la intervención imposibilitó la ocultación del grupo de tratamiento a los participantes o el personal, lo que es una limitación importante cuando las mediciones dependen del esfuerzo o las evaluaciones de los participantes.
Fuentes de financiación de los estudios
El estudio incluido fue financiado por el Departamento de Defensa de los Estados Unidos y la SMA Foundation.
Resultados clave y certeza de la evidencia
Los participantes realizaron el entrenamiento de fuerza como fue indicado, pero sólo la mitad completó el programa de ejercicios aeróbicos.
Siguen sin poder precisarse los efectos del entrenamiento con ejercicios físicos en pacientes con AME de tipo 3, ya que la evidencia es de muy baja certeza.
No puede precisarse si el entrenamiento con ejercicios aeróbicos y de fuerza combinado es beneficioso o perjudicial en pacientes con AME de tipo 3, ya que la certeza de la evidencia es muy baja. Se necesitan estudios bien diseñados y de poder estadístico suficiente (que utilicen protocolos que cumplan con las normas internacionales para el desarrollo de intervenciones de entrenamiento) con objeto de mejorar la comprensión de la respuesta al ejercicio en pacientes con AME de tipo 3 y, con el tiempo, desarrollar guías de ejercicios para esta enfermedad.
El entrenamiento con ejercicios físicos podría mejorar la funcionalidad muscular y cardiorrespiratoria en la atrofia muscular espinal (AME). La optimización de la capacidad aeróbica u otros recursos en el tejido muscular residual mediante el ejercicio podría contrarrestar el deterioro muscular secundario a la pérdida o inactividad de las neuronas motoras en la AME. En la actualidad, no se dispone de una síntesis de la evidencia sobre el entrenamiento con ejercicios físicos en pacientes con AME de tipo 3.
Evaluar los efectos del entrenamiento con ejercicios físicos sobre el rendimiento funcional en pacientes con AME de tipo 3 e identificar los efectos adversos.
El 8 mayo 2018, se hicieron búsquedas en el registro especializado del Grupo Cochrane Neuromuscular (Cochrane Neuromuscular Specialised Register), Registro Cochrane Central de Ensayos Controlados (Cochrane Central Register of Controlled Trials) MEDLINE, Embase, CINAHL, AMED, y en LILACS. El 25 abril 2018, se hicieron búsquedas de ensayos en curso en NHSEED, DARE, en ClinicalTrials.gov y en WHO ICTRP.
Se incluyeron ensayos controlados aleatorios (ECA) o ensayos cuasialeatorios de al menos 12 semanas de duración que compararon el entrenamiento con ejercicios físicos (entrenamiento de fuerza, entrenamiento con ejercicios aeróbicos, o ambos) con un placebo, la atención estándar o habitual u otro tipo de intervención no física para la AME de tipo 3. Los participantes eran adultos y niños a partir de los cinco años con un diagnóstico de AME de tipo 3 (síndrome de Kugelberg-Welander), confirmado mediante análisis genético.
Se utilizaron los procedimientos metodológicos estándar Cochrane.
Se incluyó un ECA que estudió los efectos de un programa de entrenamiento de ergometría en bicicleta reclinada y fuerza muscular combinado comparado con la atención habitual en 14 pacientes con AME ambulatorios. El intervalo de edad de los participantes varió entre 10 y 48 años. El estudio fue cegado a los evaluadores, aunque no pudo cegarse ni al personal ni a los participantes, lo que hizo que los resultados presentaran un riesgo de sesgo alto. Los participantes realizaron el entrenamiento de fuerza como estaba indicado, pero un 50% no logró el régimen de entrenamiento con ejercicios aeróbicos planificado. El ensayo utilizó el cambio en la distancia de la prueba de caminata de seis minutos como una medida de la funcionalidad; un cambio detectable mínimo es de 24,0 m. El cambio desde el inicio al seguimiento de seis meses en el grupo de entrenamiento (9,4 m) no mostró diferencias detectables con respecto al cambio en el grupo de atención habitual (-0,14 m) (diferencia de medias [DM] 9,54 m, intervalo de confianza [IC] del 95%: -83,04 a 102,12; N = 12). La capacidad de ejercicio cardiopulmonar, evaluada mediante el cambio desde el inicio al seguimiento de seis meses en la captación de oxígeno máximo (VO2max) fue similar en el grupo de entrenamiento (-0,12 ml/kg/min) y el grupo de atención habitual (-1,34 ml/kg/min) (DM 1,22 ml/kg/min; IC del 95%: -2,16 a 4,6; N = 12). Un aumento clínicamente significativo del VO2max es 3,5 ml/kg/min.
El ensayo evaluó la función en la Hammersmith Functional Motor Scale - Expanded (HFMSE), que incluye un intervalo de puntuaciones posibles de 0 a 66, y el aumento de 3 o más puntos indica una mejoría clínicamente significativa. La puntuación HFMSE en el grupo de entrenamiento aumentó en 2 puntos entre el inicio y el seguimiento de seis meses, sin cambios en el grupo de atención habitual (DM 2,00; IC del 95%: -2,06 a 6,06; N = 12). El grupo de entrenamiento mostró una mejoría leve en la fuerza muscular, manifestada en la prueba muscular manual (MMT, sigla en inglés), que varía de 28 (más débil) a 280 (más fuerte). El cambio desde el inicio en la puntuación MMT total fue de 6,8 en el grupo de entrenamiento comparado con -5,14 en el grupo de atención habitual (DM 11,94; IC del 95%: -3,44 a 27,32; N = 12).
En el ensayo se sostuvo que el entrenamiento no tuvo efectos estadísticamente significativos sobre la fatiga ni sobre la calidad de vida. La certeza de la evidencia para todos los resultados fue muy baja debido a la imprecisión y las limitaciones de los estudios. El estudio no evaluó los efectos del entrenamiento con ejercicios físicos sobre el nivel de actividad. No hubo eventos adversos graves relacionados con el estudio ni eventos adversos que causen el retiro, aunque no pueden establecerse conclusiones más amplias a partir de esta evidencia de certeza muy baja.
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