هیپرکلسترولمی فامیلی (familial hypercholesterolaemia) یک اختلال ارثی است که با افزایش کلسترول خون و بیماری ایسکمیک زودرس قلبی مشخص می‌شود. تغییر رژیم غذایی یک گزینه مدیریتی مهم برای کاهش سطح کلسترول لیپوپروتئین با چگالی پائین (کلسترول بد) است. اخیرا برخی از داروهای کاهش دهنده چربی برای درمان کودکان مبتلا به هیپرکلسترولمی فامیلی بی‌خطر و موثر تشخیص داده شده‌اند. با این حال، مدیریت رژیم غذایی به تنهایی یا همراه با درمان دارویی مهم است. استراتژی‌های متعددی برای اصلاح رژیم غذایی استفاده می‌شوند. این مرور با هدف مقایسه مداخلات رژیم غذایی کاهش دهنده کلسترول در ترکیب با یکدیگر یا به تنهایی انجام شد. این مداخلات شامل افزودن اسیدهای چرب امگا-3 یا استرول‌های گیاهی یا استانول‌های گیاهی یا پروتئین‌های سویا به رژیم غذایی بود. پانزده کارآزمایی در این مرور به‌روز شده وارد شدند. کارآزمایی‌های وارد شده دارای خطر پائین یا نامشخص سوگیری برای اکثر حوزه‌های مورد استفاده برای ارزیابی خطر بودند. تمام کارآزمایی‌ها کوتاه‌مدت بوده و اکثریت دارای طراحی متقاطع (cross-over) بودند. برای بسیاری از مقایسه‌ها، تفاوت معنی‌داری در استراتژی‌های مداخله‌ای مختلف در مقایسه با رژیم غذایی کاهش دهنده کلسترول وجود نداشت. با این حال، مزایای قابل‌توجهی با استرول‌های گیاهی برای سطوح کلسترول تام، غلظت لیپوپروتئین با چگالی پائین (LDL) سرم، به دست آمد. با این وجود، پیش از هر گونه نتیجه‌گیری، باید مشکلات روش‌شناسی (methodology) مربوط به تجمیع نتایج حاصل از کارآزمایی‌های متقاطع (cross-over) در نظر گرفته شود. برای ارزیابی مزایا و آسیب‌های بالقوه رژیم غذایی کاهش دهنده کلسترول، نیاز به انجام کارآزمایی‌های طولانی‌مدت با طراحی گروه موازی وجود دارد.
به دلیل فقدان داده، نمی‌توان در مورد اثربخشی یک رژیم غذایی کاهش دهنده کلسترول یا هر یک از مداخلات رژیم غذایی پیشنهادی برای درمان هیپرکلسترولمی فامیلی برای پیامدهای اولیه یعنی شواهد و بروز بیماری ایسکمیک قلبی، تعداد مرگ‌ومیرها و سن هنگام مرگ‌ومیر نتیجه‌گیری کرد. انجام کارآزمایی‌های بزرگ، موازی و تصادفی‌سازی و کنترل شده برای بررسی اثربخشی رژیم غذایی کاهش دهنده کلسترول و افزودن اسیدهای چرب امگا-3، استرول‌های گیاهی یا استانول‌ها، پروتئین سویا، فیبرهای غذایی به رژیم غذایی کاهش دهنده کلسترول مورد نیاز است.
پیروی از یک رژیم غذایی کاهش دهنده کلسترول و چندین مداخله غذایی دیگر، به عنوان یک رویکرد مدیریتی به صورت مستقل یا به عنوان روش کمکی در کنار درمان دارویی در کودکان و بزرگسالان مبتلا به هیپرکلسترولمی فامیلی (familial hypercholesterolaemia; FH) پیشنهاد شده‌اند. با این حال، هنوز در مورد مناسب‌ترین درمان رژیم غذایی توافقی حاصل نشده است. استرول‌های (sterols) گیاهی معمولا در FH استفاده می‌شوند، اگرچه بیماران ممکن است آنها را با نام‌های دیگری مانند فیتواسترول (phytosterols) یا استانول (stanols) بشناسند.
بررسی اینکه یک رژیم غذایی کاهش دهنده کلسترول در کاهش بیماری ایسکمیک قلبی و کاهش کلسترول، موثرتر از عدم مداخله غذایی در کودکان و بزرگسالان مبتلا به هیپرکلسترولمی فامیلی است یا خیر. علاوه بر این، مقایسه اثربخشی مکمل‌یاری یک رژیم غذایی کاهش دهنده کلسترول با اسیدهای چرب امگا-3، پروتئین‌های سویا، استرول‌های گیاهی یا استانول‌های گیاهی.
پایگاه ثبت کارآزمایی‌های اختلالات متابولیسم مادرزادی گروه فیبروز سیستیک و اختلالات ژنتیکی در کاکرین را جست‌وجو کردیم، که شامل جست‌وجوهای الکترونیکی در پایگاه مرکزی ثبت کارآزمایی‌های کنترل شده کاکرین (CENTRAL) (با هر شماره جدید از کتابخانه کاکرین (The Cochrane Library) به‌روز شد) و جست‌وجوهای سه ماهه در MEDLINE و جست‌وجوی دستی مجلات به صورت آینده‌نگر - Journal of Inherited Metabolic Disease بود. جدیدترین جست‌وجو در پایگاه ثبت کارآزمایی‌های گروه اختلالات متابولیسم مادرزادی: 22 آگوست 2013. هم‌چنین PubMed را تا 05 فوریه 2012 جست‌وجو کردیم.
کارآزمایی‌های تصادفی‌سازی و کنترل شده، هم منتشر شده و هم منتشر نشده، در این مرور گنجانده شدند، که در آنها رژیم غذایی کاهش دهنده کلسترول در کودکان و بزرگسالان مبتلا به هیپرکلسترولمی فامیلی با دیگر اشکال درمان رژیم غذایی یا با عدم مداخله غذایی مقایسه شدند.
دو نویسنده به‌طور مستقل از هم واجد شرایط بودن کارآزمایی و خطر سوگیری (bias) را ارزیابی کرده و یک نویسنده داده‌ها را با تایید مستقل استخراج داده‌ها توسط یک همکار، استخراج کرد.
در نسخه به‌روز شده مرور در سال 2014، تعداد 15 کارآزمایی با مجموع 453 شرکت‌کننده در هفت گروه مقایسه، گنجانده شدند. کارآزمایی‌های وارد شده دارای خطر پائین یا نامشخص سوگیری برای اکثر پارامترهای مورد استفاده برای ارزیابی خطر بودند. به دلیل کوتاه بودن دوره پیگیری در کارآزمایی‌های وارد شده، فقط پیامدهای کوتاه‌مدت قابل ارزیابی بودند. هیچ یک از پیامدهای اولیه، (بروز بیماری ایسکمیک قلبی، تعداد موارد مرگ‌ومیر و سن بیمار هنگام مرگ) در هیچ یک از کارآزمایی‌های وارد شده مورد ارزیابی قرار نگرفتند. هیچ تفاوت معنی‌داری برای اکثر پیامدهای ثانویه برای هیچ یک از مقایسه‌های برنامه‌ریزی شده مشاهده نشد. با این حال، تفاوت معنی‌داری برای مقایسه‌ها و پیامدهای زیر مشاهده شد: مقایسه استرول‌های گیاهی و رژیم غذایی کاهش دهنده کلسترول (به نفع استرول‌های گیاهی)، سطح کلسترول تام، میانگین تفاوت میانگین (MD): 0.30 میلی‌مول/لیتر (95% فاصله اطمینان: 0.12 تا 0.48)؛ کاهش کلسترول LDL سرم، تفاوت میانگین (MD): 0.60- میلی‌مول/لیتر (95% CI؛ 0.89- تا 0.31-). سطح کلسترول HDL سرم ناشتا افزایش یافت، تفاوت میانگین (MD): 0.04- میلی‌مول/لیتر (95% CI؛ 0.11- تا 0.03) و غلظت تری‌گلیسیرید سرم کاهش یافت، تفاوت میانگین (MD): 0.03- میلی‌مول/لیتر (95% CI؛ 0.15- تا 0.09-)، اگرچه این تغییرات از اهمیت آماری برخوردار نبودند. به‌طور مشابه، هنگامی که صمغ گوار (guar gum) به عنوان مکمل درمانی با بزافیبرات (bezafibrate) داده شد، سطح کلسترول تام و LDL را در مقایسه با بزافیبرات تنها کاهش داد.
این متن توسط مرکز کاکرین ایران به فارسی ترجمه شده است.