سوال مطالعه مروری
آیا تمرینات عضلات تنفسی (RMT) در کودکان و بزرگسالان مبتلا به بیماری عصبی‌عضلانی (neuromuscular disease; NMD) اثرات سودمندی دارد یا خیر؟
پیشینه
بیماری عصبی‌عضلانی یک اصطلاح بسیار گسترده‌ای است که بسیاری از بیماری‌هایی را که به‌طور مستقیم یا غیرمستقیم روی عضلات یا اعصاب تاثیر می‌گذارند، در بر می‌گیرد. کودکان و بزرگسالان مبتلا به بیماری‌های عصبی‌عضلانی می‌توانند با ضعف عضلانی، از دست‌دادن کنترل حرکت، و تحلیل عضله مواجه شوند. برخی از بیماری‌های عصبی‌عضلانی باعث ضعف عضلات تنفسی (دیافراگم و ماهیچه‌های جانبی عضلات تنفسی) می‌شوند. کاهش عملکرد عضلات تنفسی در این بیماری‌ها، فعالیت‌های روزمره زندگی و کیفیت زندگی را تحت تاثیر قرار می‌دهند. تمرینات عضلات تنفسی به‌طور بالقوه می‌تواند به‌عنوان یک درمان اضافی برای افراد مشکوک یا مبتلا به ضعف عضلات تنفسی در نظر گرفته شود.
ویژگی‌های مطالعه
این مطالعه مروری 11 مطالعه را با مجموع 250 شرکت‌کننده تصادفی‌سازی شده که مبتلا به بیماری عصبی‌عضلانی بودند، وارد کرد. شش مطالعه 112 مرد جوان (از جمله کودکان) مبتلا به دیستروفی عضلانی دوشن (Duchenne) را که یک بیماری عضلانی ارثی است، وارد کردند. یک کارآزمایی شامل 23 بزرگسال مبتلا به سایر بیماری‌های عضلانی (دیستروفی عضلانی بکر (Becker) و دیستروفی عضلانی لیمب-گیردل (limb- girdle)) بود. سه کارآزمایی شامل 88 فرد مبتلا به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (amyotrophic lateral sclerosis)، یک وضعیت پیشرونده که روی اعصاب کنترل‌کننده حرکت تاثیر می‌گذارد، بودند. یک کارآزمایی شامل 27 فرد مبتلا به میاستنی گراویس (myasthenia gravis)، یک بیماری که روی سیگنال‌های بین اعصاب و عضلات تاثیر می‌گذارد، بود.
نتایج کلیدی
این مطالعات نشان دادند که تمرینات عضلات تنفسی ممکن است منجر به پیشرفت‌‌هایی در عملکرد ریه برای افراد مبتلا به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک و دیستروفی عضلانی دوشن شود. با این حال، این یافته بین مطالعات ثابت نبود. عملکرد فیزیکی و کیفیت زندگی فقط در یک کارآزمایی اسکلروز جانبی آمیوتروفیک مورد ارزیابی قرار گرفت، که نشان داد RMT ممکن است هیچ تاثیر روشنی نداشته باشد. یک کارآزمایی در مورد عوارض جانبی گزارش داد، اما قطعیت شواهد برای استنتاج نتیجه‌گیری بسیار پایین بود. این مطالعات، تعداد بستری‌های بدون برنامه‌ریزی را به دلیل عفونت ناگهانی یا بدتر شدن نارسایی مزمن تنفسی گزارش نکردند.
قطعیت شواهد
قطعیت شواهد که به‌عنوان بخشی از این مطالعه مروری مورد ارزیابی قرار گرفت، پائین یا بسیار پائین بود. شواهد با قطعیت پایین به این معنی است که اطمینان ما در تاثیر تمرینات عضلات تنفسی محدود است، و تاثیر واقعی ممکن است به‌طور قابل‌ملاحظه‌ای متفاوت باشد. هنگامی‌که شواهد با قطعیت بسیار پایین هستند، تاثیر واقعی به احتمال زیاد به‌طور قابل‌ملاحظه‌ای متفاوت است. با توجه به قطعیت پایین تا بسیار پایین شواهد که در این مطالعات ارائه شدند، ما معتقدیم که به‌منظور ارزیابی اثربخشی تمرینات عضلات تنفسی در افراد مبتلا به NMD، نیاز به مطالعات دقیق‌تری وجود دارد.
این شواهد تا نوامبر 2018 به‌روز است.
RMT ممکن است ظرفیت ریه و قدرت عضلانی تنفسی را در برخی از NMDها بهبود بخشد. در ALS ممکن است هیچ اثر بالینی معنی‌داری از RMT بر عملکرد فیزیکی یا کیفیت زندگی وجود نداشته باشد و مشخص نیست آیا باعث عوارض جانبی می‌شود یا خیر. به دلیل ناهمگونی بالینی بین کارآزمایی‌ها و تعداد کم شرکت‌کنندگان واردشده در این تجزیه‌وتحلیل، همراه با خطر سوگیری، این نتایج باید بسیار با احتیاط تفسیر شوند.
بیماری‌های عصبی‌عضلانی (NMDs) یک گروه ناهمگون از بیماری‌هایی هستند که روی سلول شاخ قدامی طناب نخاعی، محل اتصال عصبی‌عضلانی، اعصاب محیطی و عضلات تاثیر می‌گذارند. NMDها باعث ناتوانی فیزیکی می‌شوند که معمولا به دلیل از دست دادن تدریجی قدرت در عضلات اندام است، و برخی از NMDها نیز باعث ضعف عضلات تنفسی می‌شوند. احتمالا انتظار می‌رود که تمرینات عضلات تنفسی (RMT)، ضعف عضلات تنفسی را بهبود بخشد؛ با این‌حال، اثرات RMT هنوز نامشخص است. این مطالعه مروری نظام‌مند، شواهد کارآزمایی موجود را در مورد اثربخشی و ایمنی RMT در افراد مبتلا به NMD برای آگاه‌سازی از عمل بالینی سنتز خواهد کرد.
ارزیابی اثرات تمرینات عضلات تنفسی (RMT) برای بیماری عصبی‌عضلانی (NMD) در بزرگسالان و کودکان، در مقایسه با تمرینات ساختگی (sham)، عدم تمرینات، درمان استاندارد، تمرینات تنفسی، یا سایر شدت‌ها یا انواع RMT.
در 19 نوامبر 2018، ما پایگاه ثبت تخصصی عصبی‌عضلانی در کاکرین، پایگاه ثبت مرکزی کارآزمایی‌های کنترل‌شده کاکرین (CENTRAL)؛ MEDLINE و EMBASE را جست‌وجو کردیم. در 23 دسامبر 2018، ما پایگاه ثبت کارآزمایی‌های بالینی مؤسسه ملی سلامت ایالات متحده (ClinicalTrials.gov)؛ پلت‌فرم بین‌المللی ثبت کارآزمایی‌های بالینی سازمان جهانی بهداشت، و فهرست منابع مطالعات واردشده را جست‌وجو کردیم.
ما کارآزمایی‌های تصادفی‌سازی و کنترل شده (randomised controlled trials; RCTs) و شبه-RCTها را، ازجمله کارآزمایی‌های متقاطع، از RMT در بزرگسالان و کودکان مبتلا به NMD با هر درجه‌ای از شدت، که در جامعه زندگی می‌کردند و به تهویه مکانیکی نیاز نداشتند، وارد کردیم. ما کارآزمایی‌های RMT (تمرینات عضلات دمی (IMT) یا تمرینات عضلات بازدمی (EMT)، یا هر دو)، را با تمرینات ساختگی، بدون تمرین، درمان استاندارد، شدت‌های متفاوت RMT، انواع مختلف RMT، یا تمرینات تنفسی، مقایسه کردیم.
ما از روش‌های استاندارد روش‌شناسی کاکرین استفاده کردیم.
ما 11 مطالعه را با 250 شرکت‌کننده تصادفی‌سازی شده که مبتلا به NMDs بودند، وارد کردیم: سه کارآزمایی (N = 88) در افراد مبتلا به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS؛ بیماری نورون حرکتی)، شش کارآزمایی (N = 112) در دیستروفی عضلانی دوشن (DMD)، یک کارآزمایی (N = 23) در افراد مبتلا به دیستروفی عضلانی بکر (Becker) یا دیستروفی عضلانی لیمب-گیردل (limb-girdle)، و یک کارآزمایی (N = 27) در افراد مبتلا به میاستنی گراویس.
9 کارآزمایی در معرض خطر بالای سوگیری (bias) در حداقل یک حوزه قرار داشتند و بسیاری از آنها اطلاعات کافی را برای ارزیابی دقیق خطر سوگیری گزارش ندادند. جمعیت‌ها، مداخلات، مداخلات کنترل، و معیارهای پیامد اغلب متفاوت بودند، به‌طوری که عمدتا از متاآنالیز حذف شدند. همه مطالعات واردشده، ظرفیت ریه و پیامد اولیه ما را ارزیابی کردند، اما چهار مطالعه، داده‌ها را برای تجزیه‌وتحلیل ارائه نکردند (1 مطالعه در افراد مبتلا به ALS و سه مطالعه متقاطع در DMD). هیچ یک از مطالعات، داده‌های بلندمدت (بیش از یک سال) را ارائه نکردند و فقط یک کارآزمایی، در ALS، اطلاعات را در مورد عوارض جانبی ارائه داد. بستری‌های بدون برنامه‌ریزی در بیمارستان برای عفونت قفسه‌سینه یا تشدید حاد نارسایی مزمن تنفسی گزارش نشدند و عملکرد فیزیکی و کیفیت زندگی در یک کارآزمایی (ALS) گزارش شدند.
اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS)
سه کارآزمایی، RMT را درمقابل تمرینات ساختگی در ALS مقایسه کردند. اثرات کوتاه‌مدت (8 هفته) RMT بر ظرفیت ریه در ALS هیچ تفاوت آشکاری را در تغییر درصد پیش‌بینی شده ظرفیت حیاتی اجباری (FVC%) بین EMT و گروه‌های EMT ساختگی نشان نداد (تفاوت میانگین (MD): 0.70؛ 95% فاصله اطمینان (CI): 8.48- تا 9.88؛ N = 46؛ شواهد با قطعیت پایین). تفاوت میانگین (MD) در FVC% پس از درمان چهار‌ماهه، 10.86% به‌نفع IMT بود (95% CI؛ 4.25- تا 25.97؛ 1 کارآزمایی؛ N = 24؛ شواهد با قطعیت پایین)، که نسبت به حداقل تفاوت بالینی مهم (MCID، همان‌طور که در افراد مبتلا به فیبروز ریوی ایدیوپاتیک تخمین زده شد) بزرگتر بود. هیچ تفاوت آشکاری بین گروه‌های IMT و IMT ساختگی، که بر اساس مقیاس رتبه‌بندی عملکرد اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale) (ALFRS؛ دامنه نمرات احتمالی 0 = بهترین تا 40 = بدترین) اندازه‌گیری شدند (MD: 0.85؛ 95% CI؛ 2.16- تا 3.85؛ 1 کارآزمایی؛ N = 24؛ شواهد با قطعیت پایین)، یا روی کیفیت زندگی که بر اساس EuroQol-5D اندازه‌گیری شد (0 = بدترین تا 100 = بهترین) (MD: 0.77؛ 95% CI؛ 17.09- تا 18.62؛ 1 کارآزمایی؛ N = 24؛ شواهد با قطعیت پایین) در میان‌مدت (4 ماه) وجود نداشت. یک گزارش از کارآزمایی اعلام کرد که پروتکل IMT هیچ عارضه جانبی (شواهد با قطعیت بسیار پایین) نداشته است.
دیستروفی عضلانی دوشن (DMD)
دو کارآزمایی دیستروفی عضلانی دوشن، RMT را درمقابل تمرینات ساختگی در مردان جوان مبتلا به DMD مقایسه کرد. در یک مطالعه، میانگین ظرفیت کل ریه (TLC) پس از مداخله (6 هفته) به نفع RMT بود (MD؛ 0.45 لیتر؛ 95% CI؛ 0.24- تا 1.14؛ 1 کارآزمایی؛ N = 16؛ شواهد با قطعیت پایین). در کارآزمایی دیگری تفاوت آشکاری در FVC بعد از مداخله (18 روز)، بین RMT و RMT ساختگی وجود نداشت (MD؛ 0.16 لیتر؛ 95% CI؛ 0.31- تا 0.63؛ 1 کارآزمایی؛ N = 20؛ شواهد با قطعیت پایین). یک RCT و سه کارآزمایی متقاطع، یک فرم RMT را با بدون تمرین در مردان مبتلا به DMD مقایسه کرد؛ کارآزمایی‌های متقاطع داده‌های مناسبی را ارائه ندادند. مقادیر پس از مداخله (6 ماه) تفاوت آشکاری را بین RMT و گروه‌های بدون تمرین در درصد ظرفیت حیاتی (VC%) پیش‌بینی‌‌شده نشان ندادند (MD: 3.50؛ 95% CI؛ 14.35- تا 21.35؛ 1 کارآزمایی؛ N = 30؛ شواهد با قطعیت پایین).
دیستروفی عضلانی بکر یا لیمب-گیردل
یک RCT (21 شرکت‌کننده)، 12 هفته IMT را با تمرینات تنفسی در افراد مبتلا به دیستروفی عضلانی بکر یا لیمب-گیردل مقایسه کرد. شواهد از قطعیت بسیار پایینی برخوردار بودند و نتیجه‌گیری‌ها غیرقابل استنتاج بودند.
میاستنی گراویس
در میاستنی گراویس، ممکن است تفاوت روشنی بین RMT و تمرینات تنفسی در اندازه‌گیری‌های ظرفیت ریوی، در کوتاه‌مدت وجود نداشته باشد (TLC MD؛ 0.20- لیتر؛ 95% CI؛ 1.07- تا 0.67؛ 1 کارآزمایی؛ N = 27؛ شواهد با قطعیت پایین). اثرات RMT بر کیفیت زندگی نامشخص است (1 کارآزمایی؛ N = 27).
برخی از کارآزمایی‌ها اثرات RMT را بر قدرت عضلانی دمی و/یا بازدمی گزارش نکردند؛ این شواهد نیز از قطعیت پایین یا بسیار پایینی برخوردار بودند.
این متن توسط مرکز کاکرین ایران به فارسی ترجمه شده است.