Soalan ulasan

Kami ingin mengenal pasti jika transfusi darah dalam jangka masa yang panjang kepada pesakit sel sabit yang berisiko tinggi untuk mendapat strok (pencegahan primer) atau pernah menghadapi strok sebelum ini (pencegahan sekunder) dapat mengurangkan risiko serangan strok yang berikutnya, tanpa memberi kesan sampingan yang teruk. Kami membandingkan kaedah transfusi darah jangka masa panjang dengan rawatan konvensional dan cara-cara lain untuk mencegah serangan strok. Ini adalah kemas kini Ulasan Cochrane yang diterbitkan sebelumnya.

Intervensi untuk strok yang tidak ada simptom atau 'silent stroke' diulas di dalam Ulasan Cochrane yang berasingan.

Latar belakang

Penyakit sel sabit ialah gangguan darah yang diwarisi yang mana sel darah merah, yang membawa oksigen ke seluruh badan, terbentuk secara tidak normal.

Sel darah merah yang normal adalah fleksibel dan berbentuk cakera tetapi bagi sel sabit, sel darah merah ini keras, berbentuk sabit dan lebih melekit. Ini boleh menyebabkan saluran darah tersumbat, menyebabkan kerosakan tisu-tisu dan organ dan episod kesakitan yang teruk. Sel-sel darah yang abnormal ini tidak kuat dan pecah, menyebabkan kurangnya bilangan sel darah merah, keadaan ini dikenali sebagai anemia.

Sel darah merah yang berbentuk sabit ini boleh menyekat pengaliran darah di dalam otak,yang boleh mengakibatkan strok.

Kejadian strok dikalangan kanak-kanak pengidapi anemia sel sabit (HbSS) ini boleh mencecah sehingga 10 %. Selalunya ia mengakibatkan kelemahan pada anggota tangan dan kaki, percakapan yang tidak jelas, sawan dan kecacatan kognitif.

Dua ujian telah digunakan dalam kajian untuk mengenal pasti kanak-kanak yang berisiko tinggi untuk mendapat strok kali pertama. Ujian pertama menggunakan transcranial Doppler ultrasonografi bagi mengukur kelajuan aliran darah dalam saluran-saluran arteria di dalam otak. Kanak-kanak yang mempunyai aliran darah yang tinggi adalah lebih berisiko untuk mendapat serangan strok. Ujian yang kedua pula menggunakan pengimejan resonans magnet, 'MRI' bagi mengambil imej otak untuk melihat jika terdapat kawasan-kawasan kecil yang rosak (strok senyap). Kanak-kanak yang otaknya terdapat mempunyai kerosakan kecil ini lebih berisiko untuk mendapat serangan strok klinikal.

Transfusi darah mungkin dapat membantu mencegah terjadinya strok dengan mengurangkan tahap anemia pesakit, mengurangkan kepadatan sel darah sabit dan meningkatkan kadar oksigen dalam darah.

Transfusi darah boleh dikaitkan dengan kesan-kesan buruk seperti pembentukan antibodi terhadap protein yang terdapat pada permukaan sel darah merah ('alloimunisation'), pengumpulan zat besi yang terlalu banyak dalam badan disebabkan oleh transfusi yang berulang kali, pertambahan risiko jangkitan dan penambahan jangka masa tinggal di hospital.

Tarikh carian

Bukti ini adalah terkini sehingga: 8 Oktober 2019.

Ciri-ciri kajian

Kami menemui lima kajian rawak terkawal yang melibatkan sejumlah 660 peserta. Tiga kajian membandingkan pesakit yang membuat transfusi darah dengan yang pesakit yang tidak membuat transfusi darah. Dua kajian membandingkan transfusi darah dengan penggunaan ubat hydroxyurea. Kajian-kajian ini diterbitkan antara tahun 1998 hingga 2016 dan mengambil kira kanak-kanak dan remaja; majoriti peserta kajian ini cuma mengidap satu jenis penyakit sel darah sabit (HbSS).

Semua kajian menerima dana kerajaan.

Keputusan utama

Bagi kanak-kanak yang mempunyai risiko yang tinggi untuk mendapat strok dan yang tidak pernah mendapat transfusi darah, rejim transfusi darah untuk jangka masa panjang mungkin dapat mengurangkan serangan strok klinikal dan juga bermungkinan mengurangkan komplikasi-komplikasi lain bagi penyakit sel sabit.

Kami tidak pasti jika pemberhentian transfusi darah terhadap kanak-kanak dan remaja yang mendapat transfusi untuk jangka masa yang panjang (lebih dari 12 bulan) akan meningkatkan risiko serangan strok.

Kami tidak pasti sama ada penukaran daripada rejim transfusi darah untuk jangka masa lama yang disertakan dengan terapi pengkelatan, kepada rejim penggunaan ubat hydroxyurea dan flebotomi memberi apa-apa kesan terhadap strok, kadar kematian atau kesan-kesan sampingan terhadap kanak-kanak pesakit sel sabit yang tidak pernah mengalami strok. Hydroxyurea mungkin memberi kesan yang sedikit ataupun tiada kesan langsung terhadap kadar zat besi di dalam hati.

Kami tidak pasti sama ada pertukaran daripada rejim transfusi darah jangka panjang dengan terapi pengkelatan, kepada penggunaan ubat hydroxyurea dan flebotomi meningkatkan risiko serangan strok atau kematian bagi kanak-kanak atau remaja yang pernah mengalami strok dan menerima transfusi secara berkala. Pertukaran daripada rejim transfusi darah jangka panjang kepada hydroxyurea mungkin menyebabkan peningkatan berlakunya kesan buruk yang serius seperti krisis kesakitan.

Kualiti bukti

Bagi kanak-kanak yang mempunyai risiko yang tinggi untuk mendapat strok dan tidak menjalani transfusi jangka masa panjang sebelum ini, terdapat kualiti bukti yang sederhana yang menyokong transfusi jangka masa panjang dapat mengurangkan risiko serangan strok. Kualiti bukti bagi keputusan kajian yang lain-lain adalah rendah hingga sangat rendah. Ini berikutan kajian-kajian tersebut mempunyai risiko 'bias' yang tinggi dan juga kerana jumlah percubaan yang ada sedikit bilangan peserta didalam kajian juga sedikit.