文獻回顧問題

我們希望確定長期輸血是否能降低中風高風險的鐮刀型紅血球疾病患者（原發性預防）或曾經發生過中風的患者（繼發性預防）再次中風的風險，而不會引起嚴重的副作用。我們將長期輸血與標準治療或其他預防中風的方法進行了比較。這是先前發表的考科藍文獻回顧之更新。

針對無症狀中風的介入措施在另一份考科藍文獻中有所探討。

研究背景

鐮刀型紅血球疾病是一種嚴重的遺傳性血液疾病，其中運送氧氣到全身的紅血球發育異常。

正常的紅血球是柔韌的、圓盤狀的，但在鐮刀型紅血球疾病中，它們會變得堅硬、新月形且更具黏性。這可能會引起血管阻塞，導致組織和器官損傷以及劇烈疼痛發作。異常的血球更加脆弱和容易分裂，導致紅血球數量減少，這被稱作貧血。

鐮刀型紅血球可阻塞大腦血管的流動，導致中風。

高達 10% 的鎌刀型貧血（HbSS）兒童會發生中風，而這可能造成肢體無力、口齒不清、癲癇發作和認知障礙。

試驗中使用了兩種測試來確認首次中風風險較高的兒童。其中一種（經顱都卜勒超音波檢查）測量血液流經大腦動脈的速度，而血流量高的兒童發生中風的風險增加。另一種檢查方法（磁振造影，MRI）可拍攝大腦的圖像，以檢查是否存在任何小範圍的損傷（無症狀中風）。那些有損傷證據的兒童中風風險更高。

輸血可以透過降低貧血程度、稀釋鐮刀型紅血球和增加血液中的含氧量來幫助預防中風。

輸血可能與不良事件有關聯，例如：對捐贈者紅血球上的蛋白質產生抗體（異體免疫反應）、由於反覆輸血而導致體內鐵過多的累積、感染風險增加以及住院時間延長。

檢索日期

本文獻回顧證據目前更新至：2019 年 10 月 8 日。

研究特徵

我們搜尋到五項隨機對照試驗，共納入 660 位參與者。三項試驗對於輸血與無輸血進行了比較；兩項試驗對於輸血與羥基脲 (hydroxyurea) 藥物進行了比較。試驗於 1998 年至 2016 年間發表，參與者包括兒童，有時包括青少年；大多數患有一種類型的鐮刀型紅血球疾病（HbSS）。

所有試驗均獲得政府資助。

關鍵結果

對於之前沒有接受過輸血的中風風險較高的兒童，長期輸血方案可能會減少臨床中風，也可能會減少與鐮刀型紅血球疾病相關的其他併發症。

我們對於停止長期（超過 12 個月）接受輸血的兒童和青少年是否會增加中風風險，持非常不確定的態度。

我們對於將長期輸血加鐵質螯合治療轉換為羥基脲加放血療法，是否對未曾發生過中風的鐮刀型紅血球疾病兒童的中風、死亡率或相關併發症有任何影響，持非常不確定的態度。羥基脲可能對肝臟中的鐵含量影響很小或沒有影響。

我們非常不確定，對於患有中風且先前接受定期輸血的兒童和青少年來說，從有鐵螯合劑的長期輸血改為羥基脲聯合放血治療是否會增加中風或死亡的風險。從長期輸血改為羥基脲可能會增加一些與鐮刀型紅血球疾病相關的嚴重不良事件，例如疼痛危機。

證據品質

對於之前沒有長期輸血的中風風險較高之兒童，有中等品質的證據表明，長期輸注紅血球可降低中風風險。由於試驗存在高偏差風險，且試驗數量少和試驗納入的參與者數量少，其餘結果的證據品質被評為低至非常低。