系统综述问题
我们通过比较与标准治疗相比，症状和临床疗效的改善情况来综述输血治疗急性胸部综合征的有效性。这是Cochrane系统综述的更新，该系统综述于2010年首次发表，并于2016年更新。
研究背景
镰状细胞病（Sickle cell disease, SCD）是一种遗传性血液病，在全球范围内影响着超过2.5亿人，在撒哈拉以南非洲，南美和中美洲，沙特阿拉伯，印度和许多地中海国家尤其普遍。它的特点是存在镰刀状的红细胞，能够阻塞血管，从而引起疼痛并严重损害身体的多个器官。SCD患者可能会出现急性胸部问题可能包括发烧，这被称为急性胸综合症。治疗将取决于个体的临床状况和症状的严重程度。标准治疗包括支持治疗，抗生素，静脉输液和输血，也可能需要单纯输血或换血。
检索日期
证据检索日期截至：2019年5月30日。
主要结果
本综述纳入了一项研究，在26个中心开展。该研究分为两个部分，一部分是大型观察性研究，另一部分是随机临床试验，旨在评估输血与标准治疗之间的关系，以预防镰状细胞病患者的急性胸综合症。只有10名受试者被纳入了随机试验。该试验无法确定输血的效果。 在本综述中，没有任何数据可以呈现或分析，因为只有极少数的受试者被纳入。
因此，这项独特的研究并未显示输血对治疗镰状细胞病患者的急性胸部综合征的效果如何。需要进一步的研究来为人们提供证据，以便他们就输血是否能有效治疗镰状细胞病患者的急性胸部综合征做出明智的决定。
我们发现只有一项非常小的随机对照试验；这不足以得出任何可靠的结论来支持输血的使用。尽管似乎有迹象表明慢性输血可以降低镰状细胞病患者的急性胸部综合征的发病率，尽管提供输血可能是一种被广泛接受的临床实践，但目前尚无可靠的证据支持或反驳这些作为治疗选择的好处；关于与这些干预措施有关的任何潜在危害或实际上可用于帮助临床决策的指南的信息非常有限。因此，临床医生在作出任何治疗决定时，都应综合考虑以下因素：他们的临床经验、个人情况以及充分了解情况的镰状细胞病急性胸部综合征患者的独特特点和偏好。本综述强调需要进一步的高质量研究，以提供可靠的证据，证明这些干预措施可有效减轻镰状细胞病患者的急性胸部综合征症状。
镰状细胞病是一种隐性常染色体遗传性血液病，是全世界最普遍的遗传性血液病之一。急性胸部综合征是镰状细胞病的常见并发症，也是镰状细胞病患儿发病的主要原因和最主要的单一死亡原因。标准治疗可能包括静脉补液，缺氧的氧疗，抗生素治疗感染和输血。这是Cochrane系统综述的更新，该系统综述于2010年首次发表，并于2016年更新。
通过与标准治疗相比，比较单纯输血和换血治疗急性胸部综合征的症状和临床效果。
我们检索了Cochrane囊性纤维化和遗传疾病组试验专业注册库（ Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group Trials Register），涵盖了来自综合电子数据库的文献，并且手工检索了相关期刊与会议论文摘要。
最近检索的时间：2019年5月30日。
在患有急性胸部综合征的镰状细胞病患者中比较单纯输血或换血与标准治疗（无输血）的随机对照试验和半随机对照试验。
两位作者独立地筛选试验并评估了偏倚风险，无资料可供提取。
仅有一项试验符合本系统综述的纳入标准。在多中心试验中，纳入了237人（169名SCC，42名SC，15名Sβ⁰-地中海贫血，11Sβ+-地中海贫血）；大多数受试者被招募到观察组，只有10名受试者符合随机纳入标准。其中，有4例被随机分配到输血组，并接受了7至13mL /kg包装的红细胞的单次输血，还有6例被随机分配到标准治疗中。接受大量红细胞治疗的4名受试者中没有一名患有急性胸部综合征，而标准治疗组中有33％（两名受试者）出现了急性胸部综合征。没有关于预定义结果的资料。
译者：梁素瑞 ，审校：赵洁，香港中文大学那打素护理学院。简体中文翻译由Cochrane中国协作网成员单位，北京中医药大学循证医学中心翻译传播工作组负责，联系方式：tina000341@163.com 2021年8月15日