Pregunta de revisión
Se revisó la efectividad de las transfusiones de sangre para tratar el síndrome torácico agudo comparando la mejoría de los síntomas y los resultados clínicos con la atención estándar. Esta es una actualización de una revisión Cochrane publicada por primera vez en 2010 y actualizada en 2016.
Antecedentes
La enfermedad de células falciformes es una enfermedad sanguínea hereditaria que afecta a más de 250 millones de personas en todo el mundo y es particularmente común en el África subsahariana, América del Sur y Central, Arabia Saudita, la India y varios países del Mediterráneo. Se caracteriza por la presencia de glóbulos rojos en forma de hoz que son capaces de bloquear los vasos sanguíneos causando dolor y daños graves a varios órganos del cuerpo. Las personas con enfermedad de células falciformes pueden presentar un inicio agudo de problemas torácicos que pueden incluir fiebre, lo que se denomina síndrome torácico agudo. El tratamiento dependerá del estado clínico de los pacientes y de la gravedad de los síntomas. El tratamiento estándar consiste en cuidados de apoyo, antibióticos, líquidos intravenosos y se puede indicar una transfusión de sangre, ya sea simple o exanguinotransfusión.
Fecha de la búsqueda
La evidencia está actualizada hasta: 30 de mayo de 2019.
Resultados clave
Se incluyó un estudio en la revisión, que constaba de dos partes, un estudio observacional más amplio y un ensayo aleatorio que consistía en evaluar la transfusión sanguínea versus el tratamiento estándar para prevenir el síndrome torácico agudo en personas con enfermedad de células falciformes, si bien participaron 26 centros. Sólo se reclutaron 10 participantes en el ensayo aleatorio. No se pudo determinar los efectos de las transfusiones sanguíneas a partir del ensayo clínico; no hubo datos que pudieran presentarse o, por consiguiente, analizarse dentro de esta revisión dado el muy pequeño número de participantes.
Por lo tanto, este único estudio no mostró cuán efectivas podrían ser las transfusiones sanguíneas para tratar el síndrome torácico agudo en personas con enfermedad de células falciformes. Se necesitan investigaciones futuras para aportar pruebas que permitan a las personas tomar decisiones informadas sobre la eficacia de las transfusiones sanguíneas para el tratamiento del síndrome torácico agudo en las personas con enfermedad de células falciformes.
Encontramos sólo un ensayo controlado aleatorio muy pequeño; esto no es suficiente para llegar a ninguna conclusión fiable que apoye el uso de la transfusión sanguínea. Aunque parece haber algunos indicios de que la transfusión sanguínea crónica puede desempeñar un papel en la reducción de la incidencia del síndrome torácico agudo en las personas con enfermedad de células falciformes y, aunque ofrecer transfusiones puede ser una práctica clínica ampliamente aceptada, en la actualidad no hay pruebas fiables que apoyen o refuten los beneficios percibidos de éstas como opciones de tratamiento; la información sobre cualquiera de los posibles daños asociados a estas intervenciones o, de hecho, la orientación que puede utilizarse para ayudar a la toma de decisiones clínicas es muy limitada. Por lo tanto, los médicos deberían basar las decisiones de cualquier tratamiento en una combinación de: su experiencia clínica, las circunstancias individuales y las características y preferencias individuales de las personas con enfermedad de células falciformes adecuadamente informadas que sufren de síndrome torácico agudo. Esta revisión destaca la necesidad de investigaciones adicionales de alta calidad para aportar pruebas fiables de la efectividad de estas intervenciones para el alivio de los síntomas del síndrome torácico agudo en las personas con enfermedad de células falciformes.
La enfermedad de células falciformes es una enfermedad sanguínea hereditaria autosómica recesiva y una de las enfermedades sanguíneas genéticas más prevalentes a nivel mundial. El síndrome torácico agudo (STA) es una complicación frecuente de la enfermedad de células falciformes, así como una causa importante de morbilidad y la mayor causa de mortalidad en los niños con enfermedad de células falciformes. El tratamiento estándar puede incluir la hidratación intravenosa, el oxígeno como tratamiento de la hipoxia, los antibióticos para tratar la causa infecciosa y se pueden administrar transfusiones sanguíneas. Esta es una actualización de una revisión Cochrane publicada por primera vez en 2010 y actualizada en 2016.
Evaluar la efectividad de las transfusiones sanguíneas, simples y exanguinotransfusión, para tratar el STA al comparar la mejoría de los síntomas y los resultados clínicos con el tratamiento estándar.
Se realizaron búsquedas en el registro de ensayos de Hemoglobinopatías del Grupo Cochrane de Fibrosis Quística y Enfermedades Genéticas (Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group's Haemoglobinopathies Trials Register), que comprende las referencias identificadas mediante búsquedas exhaustivas en bases de datos electrónicas y búsqueda manual en revistas relevantes y en libros de resúmenes de congresos pertinentes.
Fecha de la búsqueda más reciente: 30 de mayo de 2019.
Ensayos controlados aleatorios y ensayos controlados cuasialeatorios que comparan la transfusión simple o la exanguinotransfusión versus la atención estándar (sin transfusión) en pacientes con enfermedad de células falciformes que presentan síndrome torácico agudo.
Ambos autores seleccionaron los ensayos de forma independiente y evaluaron el riesgo de sesgo, no se pudieron extraer datos.
Un ensayo fue elegible para su inclusión en la revisión. Mientras que en el ensayo multicéntrico se inscribieron 237 personas (169 SCC, 42 SC, 15 Sβ⁰-talasemia, 11Sβ+-talasemia); la mayoría se reclutaron en un brazo de observación y sólo diez participantes cumplieron los criterios de inclusión para la aleatorización. De estos, cuatro fueron asignados al azar al brazo de transfusión y recibieron una sola transfusión de 7 a 13 mL/kg de glóbulos rojos empaquetados, y seis fueron asignados al azar al tratamiento estándar. Ninguno de los cuatro participantes que recibieron glóbulos rojos empaquetados desarrolló el síndrome torácico agudo, mientras que el 33% (dos participantes) desarrolló el síndrome torácico agudo en el brazo de tratamiento estándar. No hubo datos disponibles para ningún resultado predefinido.
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