Principaux messages
- On ne sait pas si la corticothérapie (stéroïdes) ou tout autre traitement immunosuppresseur prévient les lésions rénales chez les enfants atteints de maladie de Berger.
- Les études incluses ne fournissent pas d'informations sur les risques de la corticothérapie chez les enfants atteints de maladie de Berger (aussi appelée néphropathie à immunoglobulines A).
Qu'est-ce que la maladie de Berger ?
La maladie de Berger est une maladie rénale qui peut entraîner une diminution de la fonction rénale et une insuffisance rénale. La cause de la maladie est inconnue, mais nous savons que le système immunitaire est impliqué, et le traitement cible le système immunitaire. La maladie de Berger est incurable et nécessite un suivi à vie. Il existe peu d'indications sur la manière de traiter les enfants atteints de maladie de Berger, ce qui fait que les enfants sont traités de la même manière que les adultes.
Que voulions-nous découvrir ?
Nous avons voulu savoir si le traitement immunosuppresseur améliorait la fonction rénale des enfants atteints de maladie de Berger.
Comment avons-nous procédé ?
Nous avons recherché toutes les études randomisées et non randomisées qui évaluaient les bénéfices et les risques d'un traitement immunosuppresseur chez les enfants atteints de la maladie de Berger. Nous avons comparé et résumé les résultats des essais et évalué le niveau de confiance dans les informations sur la base de facteurs tels que les méthodes et la taille des essais.
Qu’avons-nous trouvé ?
Nous avons trouvé 13 études regroupant 686 participants (495 enfants) qui évaluaient les traitements immunosuppresseurs chez les enfants atteints de la maladie de Berger. Dix études ont été randomisées et, dans trois études non randomisées, les participants ont été répartis dans des groupes de traitement en fonction de la gravité de la maladie. Nous n'avons pas trouvé de données probantes sur le bénéfice des stéroïdes, seuls ou associés à d'autres immunosuppresseurs, pour la préservation de la fonction rénale. Cependant, le niveau de confiance données probantes était très faible en raison du petit nombre d'études identifiées et du petit nombre d'enfants inclus.
Nous n'avons pas pu évaluer les effets secondaires des stéroïdes car les études n'ont pas examiné de près les effets secondaires ou ne les ont pas signalés.
En raison du faible nombre d'études, nous n'avons pas pu déterminer le rôle d'autres traitements immunosuppresseurs, de l'huile de poisson, de la vitamine E ou de l'amygdalectomie, dans la réduction des lésions rénales chez les enfants atteints de maladie de Berger.
Quelles sont les limites des données probantes ?
Le petit nombre d'études (par comparaison) et la petite taille des études ont constitué des limites à cette revue. Toutes les études n’ont pas fourni de données sur les critères de jugement qui nous intéressaient. Nous ne sommes pas certains des résultats.
Dans quelle mesure les données probantes sont-elles à jour ?
Les données probantes sont valables jusqu'en octobre 2023.
On manque de données probantes de haute qualité pour guider la prise en charge de la maladie de Berger chez l'enfant. Il n'existe pas de données probantes indiquant que les stéroïdes, les autres traitements immunosuppresseurs ou l'amygdalectomie, lorsqu'ils sont ajoutés à des soins de soutien optimaux, préviennent une baisse du débit de filtration glomérulaire estimé (DFGe) ou de la protéinurie chez les enfants atteints de la maladie de Berger. Il y avait peu d’études disponibles, avec de petit nombre de participants, des données probantes de faible qualité, un risque de biais élevé ou incertain. Les études n'évaluaient pas systématiquement les risques associés au traitement, ou ne rapportaient pas les bénéfices nets ou les risques. Les cas graves et les présentations atypiques de la maladie de Berger n'ont pas été inclus dans les études examinées, et nos résultats ne peuvent pas être généralisés à ces situations.
La maladie de Berger, ou néphropathie à IgA (immunoglobulines A) est la cause la plus fréquente de glomérulonéphrite primaire. Il s'agit d'une maladie hétérogène avec des présentations différentes et une morbidité élevée. Trente pour cent des adultes et 20 % des enfants (suivis jusqu'à l'âge adulte) verront leur fonction rénale diminuer de 50 % ou développeront une insuffisance rénale après 10 ans.
Déterminer les bénéfices et les risques d'un traitement immunosuppresseur pour le traitement de la maladie de Berger chez l'enfant.
Nous avons contacté le spécialiste de l'information et effectué des recherches dans le registre du groupe Cochrane sur le rein et la greffe des études jusqu'au 03 octobre 2023 en utilisant des termes de recherche pertinents pour cette revue. Les études dans ce registre sont identifiées via des recherches dans CENTRAL, MEDLINE et EMBASE, ainsi que dans les actes de conférences, le portail de recherche du Système d'enregistrement international des essais cliniques (ICTRP) et ClinicalTrials.gov.
Nous avons inclus des essais contrôlés randomisés (ECR) et des études non randomisées d'interventions portant sur le traitement de la maladie de Berger chez les enfants par des thérapies immunosuppressives comparées au placebo, à l'absence de traitement, aux soins de soutien, au traitement standard (protocole japonais), à d'autres thérapies immunosuppressives ou à des thérapies non immunosuppressives.
Deux auteurs de la revue ont extrait les données et évalué le risque de biais de manière indépendante. Des méta-analyses à effets aléatoires ont été utilisées pour résumer les estimations des effets du traitement. Les effets du traitement ont été exprimés sous forme de risques relatifs (RR) et d'intervalles de confiance (IC) à 95 % pour les critères de jugement dichotomiques, et sous forme de différence de moyennes (DM) et d'IC à 95 % pour les critères de jugement continus. Le risque de biais a été évalué à l'aide de l'outil Cochrane de risque de biais pour les ECR et de l'outil ROBIN-I pour les études non randomisées. Le niveau de confiance des données probantes a été évalué à l'aide de la méthode GRADE (Grading of Recommendations, Assessment, Development, and Evaluations).
Cette revue a inclus 13 études avec 686 participants. Dix ECR ont inclus 334 enfants et 191 adultes, et trois études non randomisées ont inclus 151 participants, tous des enfants. La plupart des participants souffraient d'une maladie rénale légère. Le risque de biais n'était pas clair pour la plupart des domaines relatifs à la dissimulation de l'allocation, à la mise en aveugle des participants, au personnel et à l'évaluation des critères de jugement.
Chez les enfants atteints de la maladie de Berger, il n'est pas certain que la corticothérapie (stéroïdes), comparée à un placebo, réduise la protéinurie (1 étude, 64 enfants et jeunes adultes : RR 0,47, IC à 95 % 0,13 à 1,72 ; données probantes d’un niveau de confiance faible) ou la baisse du débit de filtration glomérulaire estimé (DFGe) (1 étude, 64 enfants et jeunes adultes : RR 0,47, IC à 95 % 0,09 à 2,39 ; données probantes d’un niveau de confiance faible). Il n'est pas certain que les stéroïdes réduisent la protéinurie par rapport aux soins de soutien (2 études, 61 enfants) : RR 0,04, IC à 95 % -0,83 à 0,72 ; données probantes d’un niveau de confiance faible). Les événements indésirables associés à la corticothérapie n'ont pas été évalués en raison de l'hétérogénéité des protocoles de corticothérapie, y compris la dose et la durée, et de l'absence d'évaluation systématique des événements indésirables dans les études incluses.
L'azathioprine, le mycophénolate mofétil, la mizoribine ou le cyclophosphamide, seuls ou en association avec une thérapie stéroïdienne, ont eu des effets incertains sur l'amélioration de la protéinurie ou la prévention de la baisse du DFGe chez les enfants atteints de la maladie de Berger.
L'huile de poisson, la vitamine E et l'amygdalectomie ont eu des effets incertains sur l'amélioration de la protéinurie ou la prévention de la baisse du DFGe.
Les effets d'autres traitements immunosuppresseurs, les critères de jugement secondaires et les événements indésirables n'ont pas été évalués en raison de l'insuffisance des données.
Post-édition effectuée par Inès Belalem et Cochrane France. Une erreur de traduction ou dans le texte d'origine ? Merci d'adresser vos commentaires à : traduction@cochrane.fr