系统综述问题
在清除囊性纤维化患者肺部多余粘液时，使用任何气道清理技术与不使用气道清理技术相比的效果如何？
研究背景
囊性纤维化患者的肺部会产生过量粘液。这会导致肺部的反复感染和组织损伤。使用药物和气道清理技术（物理疗法）清除粘液非常重要。有各种不同的气道清除技术可以清除黏液，其中一些可能包括使用机械设备。日常物理治疗费时且麻烦，所以了解它是否有效很重要。我们检索了参与研究的人员在使用气道清理技术组和未使用气道清理技术组中机会均等的研究。这是对之前发表的一个综述的更新。
检索日期
当前的证据检索时间截止2022年10月17日。
研究特征
我们纳入了12项研究，包含194名囊性纤维化患者。这些研究间有极大的不同，并且有些研究将多重治疗与无治疗进行了比较。一项研究使用自体引流（一种控制呼吸的技术，使用不同的呼气速度和深度将粘液排出气道，以便透过咳嗽将其清除）；五项研究使用了常规的胸部物理治疗（通常在物理治疗师或亲属帮助下，对胸壁进行叩击和振动的手动技术）；九项研究使用正压呼气（通过面罩或吸嘴呼气，对抗肺部积聚的压力以移动黏液），其中一项研究使用标准和高呼气正压；三项研究使用振荡呼气正压（正呼气压与气道内振动相结合使粘液松动）；两项研究使用了锻炼（在跑步机上运动）；两项使用高频率胸腔振动疗法（通过充气服装在胸腔外壁施加高频率的振动）。我们无法结合任何结果来对它们进行统计分析。
主要研究结果
总结12项研究的结果，我们发现对肺功能产生短期影响的证据有限。只有一项研究报告了部分治疗组的肺功能有所改善，而其他六项研究则沒有发现任何改善。
本综述发现，清理气道的方法可能对清楚黏液有短期益处。四项研究发现，使用气道清除技术的人咳出更多痰，但一项研究报告使用或不使用气道清除技术结果并无差异。五项研究报告了使用气道清除技术时，放射性示踪剂清除率（一种在吸入放射性气溶胶后持续成像以评估其从肺部清除的时间的测试）有所提高，但一项正压呼气研究发现二者没有差异。目前，沒有明确的证据表明进行气道清除技术对生命质量或生存有长期影响。
证据的局限性
基于诸多理由，我们对证据几乎没有可信度。大多数纳入的研究都存在设计问题，而且在接近一半的研究不清楚是否报告了所有结果。此外，在物理治疗研究中，接受治疗的人和他们的物理治疗师都知道他们正在接受哪种治疗，这可能会影响一些研究的结果。例如，如果一个人知道他们正在接受的治疗，咳出的黏液量和肺功能测试（半数纳入研究进行了测量）以及他对特定技术的看法（四分之一的纳入研究进行了记录）可能会受到影响。最后，大多数研究并不清楚个人是否对所使用的技术有经验。
我们无法找到任何关于气道清除技术对接受新型囊性纤维化跨膜传导调节器（cystic fibrosis transmembrane conductance regulator, CFTR）调节剂治疗者的影响的相关研究。囊性纤维化是由变异的CFTR基因在细胞表面产生的错误蛋白质导致的；这些新药旨在纠正错误蛋白质的功能。
本综述的证据表明，气道清除技术（ACTs）对增加 CF 患者的粘液运输可能具有短期效果。所有纳入的研究均进行了短期随访；因此，我们无法就气道清除技术（ACTs）与非气道清除技术相比对囊性纤维化（CF）患者的长期效果作出任何结论。
本综述中的证据代表了在广泛使用囊性纤维化跨膜电导调节剂 (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator, CFTR) 调节剂之前，在CF 患者中使用气道清除技术的情况。需要进一步的研究来确定使用高效CFTR调节剂治疗的患者气道清除的有效性和可接受性。
囊性纤维化（Cystic fibrosis, CF）是一种遗传性渐进性限制生命的疾病，其特征是异常厚的粘液堆积，主要影响肺部、胰腺和消化系统。气道清除技术（Airway clearance techniques，ACTs），传统上被称为胸部物理治疗，被推荐作为囊性纤维化（CF）患者复杂治疗方案的一部分。气道清除技术的目的是增强粘液纤毛的清洁能力，并清除肺内气道中的黏性分泌物以防止气道末梢堵塞。这减少了气道上皮的感染负担和相关的炎症影响。
目前有许多公认的ACTs，但没有一种ACT在改善与粘液输送有关的短期疗效方面显示出优越性。这项系统综述自2000年首次发表以来定期更新，考虑了采用气道清除技术（ACTs）与不采用任何气道清除技术（ACT）相比对患有囊性纤维化（CF）的成人和儿童的疗效。鉴于最近推出的高效调节剂疗法改善了健康结局，以及与这些药物相关的CF管理的潜在变化，继续评价这一证据非常重要，特别是对于长期结局来说。
本研究旨在确定囊性纤维化患者中，与无气道清除技术或单纯咳嗽相比，气道清除技术的有效性和可接受性。
我们检索了Cochrane囊性纤维化和遗传疾病组试验注册库（Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group Trials Register)，包括从综合电子数据库、手工检索相关期刊以及会议论文集摘要册中检索识别出的参考文献，检索时间截止2022年10月17日。我们检索了截止2022年11月7日正在进行的试验注册库（美国临床试验注册平台和世界卫生组织国际临床试验注册平台）。
我们纳入了随机或半随机化的研究对囊性纤维化（CF）患者使用气道清除技术（胸部物理治疗）与非气道清除技术或单纯自发咳嗽进行比较。
两名综述作者独立评估了研究合格性，提取资料并且评估了纳入研究的偏倚风险。我们用GRADE方法来评价证据质量。
我们纳入了11项交叉研究（153名受试者）和一项平行研究（41名受试者）。不同的研究在采取干预措施的方式上存在差异，有几个干预组联合了多种ACT。一项研究采用自体引流；五项研究采用常规胸部物理疗法；九项研究采用呼气正压（positive expiratory pressure, PEP），其中一项研究改变了手臂之间的水压；三项研究采用了振荡PEP；两项研究采用锻炼；两项研究采用了高频胸壁振荡（high-frequency chest wall oscillation, HFCWO）。在纳入的12项研究中，10项为单一治疗研究，2项为连续两天内施加干预措施（第一项研究每日一次，第二项研究每日两次）。由于治疗干预措施存在明显的异质性，因此无法汇总数据进行meta分析。气道清除研究中不可能对受试者、护理人员和临床医生实施盲，因此，我们判断所有研究都存在不明确的实施偏倚风险。由于缺乏八项研究的信息，因此对大多数其他领域的偏倚风险评价不清楚。
由于短期交叉试验设计、受试者数量较少以及大多数或所有领域偏倚风险的不确定，我们将证据的质量评为低或极低。
六项研究（84名受试者）报告干预后对肺功能变量没有影响；但一项研究（14名受试者）报告称干预后部分治疗组的肺功能有所改善。两项研究报告了肺清除指数：其中一项（41名受试者）发现对 HFCWO治疗的反应不同，同时另一项（15名受试者）发现PEP治疗对肺清除指数没有影响（低质量证据）。五项研究（55名受试者）报告称，与对照组相比，包括咳嗽在内的ACT可提高放射性示踪剂清除率，而一项更深入的研究（8名受试者）报告称尽管在PEP干预期间不鼓励咳嗽，但与对照组相比，PEP 未提高放射性示踪剂清除率。我们将气道清除技术（ACTs） 对放射性示踪剂清除影响的证据质量评为极低。
四项研究（46 名受试者）调查了从肺部清除的粘液重量，结果显示与对照组相比，胸部物理治疗期间的分泌物更多。一项研究（18 名受试者）报告痰液重量没有差异（极低质量证据）。
译者：彭冬蕊（Cochrane中国协作网成员单位，兰州大学健康数据科学研究院），审校：赵俊贤（Cochrane中国协作网成员单位，兰州大学健康数据科学研究院），2024年1月16日。简体中文翻译由Cochrane中国协作网成员单位，北京中医药大学循证医学中心翻译传播工作组负责，联系方式：tina000341@163.com