问题是什么？
肾病综合征是一种肾脏将蛋白质漏出至尿液的病况。微小病变（minimal change disease, MCD）透过肾脏活检界定，是第三位最常见成人原发性肾脏疾病且有不明原因肾病综合征 (10%-15%)。尚未确定最有效的治疗方案。
我们做了什么?
我们找到了所有随机对照临床试验 (randomised controlled trials, RCTs)，以探究对微小病变所致的成人肾病综合征的治疗。我们检索了相关RCTs，以评价类固醇治疗和那些评价其他药物（有或没有类固醇治疗）的治疗。
我们发现了什么？
我们发现了15项研究，随机分组769名受试者，其结果可进行评价。钙调神经磷酸酶抑制剂（他克莫司、环孢素）合用或不用低剂量泼尼松龙与单用泼尼松龙皆可有效达到缓解，在耐药或复发人数方面未见差异（8项研究），但可见肥胖和痤疮副作用减少。肠溶衣霉酚酸钠与单用泼尼松龙皆可有效达到缓解，副作用方面未见差异。我们发现，尚不清楚泼尼松龙比是否会影响缓解或后续复发受试者人数，与未治疗或静脉注射甲基泼尼松龙相比，因证据质量极低。在1项小型研究中，与泼尼松龙相比，左旋咪唑治疗的缓解或复发人数未见差异。我们未发现任何已完成的评价利妥昔单抗的研究，但有2项研究正在进行中。
结论
我们发现本更新综述纳入的数据提示，钙调神经磷酸酶抑制剂和肠溶霉酚酸钠可能有效缓解成人致肾病综合征性MCD，并使大剂量泼尼松龙治疗的副作用有些许减少。这些疗法用于疾病复发和MCD泼尼松龙耐药皆需研究。
本更新综述已找到有关CNIs和EC-MPS在成人MCD肾病综合征诱导缓解治疗中的疗效和不良反应方面的证据，与减少剂量的泼尼松龙合用或不用并相较于单用泼尼松龙相比，类固醇相关不良事件有减少。还有待利妥昔单抗对成人MCD的疗效和不良反应的RCT数据。此外，需要有足够把握度的RCTs来确定CNIs和EC-MPS的相对疗效，并评价这些药物在复发或类固醇耐药病患中的疗效。
自1970年代初期以来，类固醇已被广泛用于治疗成年发病的微小病变（minimal change disease, MCD）。最近，新的药物已用于成人MCD，旨在降低不良反应的风险。成人MCD对免疫抑制剂的反应率比儿童有更大的变数。还未确定首次发作的肾病综合征或疾病复发的最佳药物、剂量和治疗持续时间。此为首次发表于2008年综述的更新。
我们旨在（1）评价不同药物（包括免疫抑制剂和非免疫抑制剂）对致成人肾病综合征性MCD的益处和伤害，以及（2）评价各干预在患有致肾病综合征性MCD的成人中，对肾病综合征＂缓解时间＂的疗效。
我们通过联系文献检索信息专员，采用与本综述有关的检索词，检索了Cochrane肾脏和移植研究注册库（Cochrane Kidney and Transplant Register），时间截至2021年7月21日。找出注册库中的研究，通过检索Cochrane对照试验中心注册库（Cochrane Central Register of Controlled Trials, CENTRAL）、MEDLINE、EMBASE、会议论文集、国际临床试验注册平台（International Clinical Trials Register Platform, ICTRP）检索门户以及临床试验注册平台（ClinicalTrials.gov）。
随机对照临床试验（randomised controlled trials, RCTs）和准RCTs（quasi-RCTs），针对18岁以上成人肾病综合征MCD的任何干预。研究评估较不同类型、给药途径、使用频率和持续时间的免疫抑制剂和非免疫抑制剂。
2名作者独立评估研究质量并提取资料。采用随机效应模型进行统计分析，二分类结局的结果表示为风险比（risk ratio, RR），连续性数据则表示为均差（mean difference, MD）及95%置信区间（confidence intervals, CI）。采用证据等级评定系统（Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation, GRADE）方法对证据质量进行评估。
找到了15项RCTs（769名随机受试者）；4项研究评价了不同的泼尼松龙方案，8项研究评价了钙调神经磷酸酶抑制剂（calcineurin inhibitors, CNIs）（他克莫司或环孢素），2项研究评价了肠溶霉酚酸钠（enteric-coated mycophenolate sodium, EC-MPS），1项研究评价了左旋咪唑。除2项非皮质类固醇药物研究外，在所有研究中，减少剂量的泼尼松龙与治疗药剂一起使用，比较药剂为大剂量泼尼松龙。在偏倚风险评估中，分别有11项研究和7项研究在序列生成和分配隐藏方面为低偏倚风险。没有研究为低实行偏倚风险，8项研究为低检测偏倚风险。分别有13项、10项和6项研究在损耗偏倚、报告偏倚和其他偏倚方面为低风险。
与无特定治疗相比，尚不确定泼尼松龙是否增加有关数量，涉及完全缓解（1项研究，28名受试者：相对风险比 (risk ratio, RR)=1.44, 95%置信区间（confidence interval, CI）[0.95, 2.19]），完全或部分缓解（1项研究，28名受试者：RR=1.38, 95%CI [0.98, 1.95]），后续复发（1项研究，28名受试者：RR=0.75, 95%CI [0.48, 1.17])，或是否减少不良反应，因证据质量极低。与单独口服泼尼松龙相比，尚不确定静脉注射甲基泼尼松龙和泼尼松龙是否增加有关数量，涉及完全缓解（2项研究，35名受试者：RR=1.76, 95%CI [0.17, 18.32]; I²=90%）、复发（2项研究，19名受试者：RR=1.18, 95%CI [0.65, 2.15]; I²=0%）或不良反应，因证据质量极低。
与单用泼尼松龙相比，CNIs合用减少剂量的泼尼松龙或不用泼尼松龙可能几乎不影响有关的达成数，涉及完全缓解（8项研究；492名受试者：RR=0.99, 95%CI [0.93, 1.05]; I²=0%），完全或部分缓解（4项研究，269名受试者：RR=1.01, 95%CI [0.96, 1.05]; I²=0%），或复发（7项研究，422名受试者：RR=0.73, 95%CI [0.51, 1.03; I²=0%)（中等质量证据），可能降低肥胖或库欣综合征（Cushing's Syndrome）风险（5项研究；388名受试者：RR=0.11, 95%CI [0.02, 0.59]; I²=45%）和痤疮风险（4项研究，270名受试者：RR=0.15, 95%CI [0.03, 0.67]; I²=0%)（低质量证据）；还不能确定对糖尿病或高血糖、高血压和急性肾损伤（acute kidney injury, AKI）的影响（低质量证据）。
与单用泼尼松龙相比，EC-MPS合用减少剂量泼尼松龙可能对4周时的完全缓解数几乎没有影响（1项研究，114名受试者：RR=1.12, 95%CI [0.84, 1.50]），对24周时的相关数量可能也几乎没有影响，涉及完全缓解（2项研究，134名受试者：RR=1.12, 95%CI [0.84, 1.38]; I²=0%）（中等质量证据）、完全或部分缓解（2项研究，134名受试者：RR=0.92, 95%CI [0.75, 1.12]; I²=0%）、复发（2项研究，83名受试者：RR=0.50, 95%CI [0.07, 3.74]; I²=56%)（低质量证据），亦或新发葡萄糖不耐受、死亡或AKI等不良事件（低质量证据）。
1项研究（24名受试者）在复发疾病患者中比较了左旋咪唑和泼尼松龙与泼尼松龙。作者们未找到平均复发率或不良反应差异，但并未提供标准差。
译者：陈慧敏（Cochrane Hong Kong，香港中文大学医学院那打素护理学院），审校：臧渝梨（Cochrane Hong Kong，香港中文大学医学院那打素护理学院）。2022年4月22日。简体中文翻译由Cochrane中国协作网成员单位，北京中医药大学循证医学中心翻译传播工作组负责，联系方式：tina000341@163.com。