为什么给予横纹肌肉瘤病人正确分期很重要？
横纹肌肉瘤（Rhabdomyosarcoma, RMS）占了儿童癌症病例的3%-5%。治疗手段包含化学治疗、手术和/或放射治疗。治疗原则取决于病人疾病程度。对于尚未转移的病人，其五年存活率大概为75%；然而如有转移至身体其他部位（转移性疾病）的病人，其五年存活率大约30%（转移性疾病）。对于已经发生转移的病人存活率，取决于转移器官数目及是否有多处远端转移。对疾病程度准确分期非常重要。因为如果未发现病人有转移情形，将会导致病人未能得到充分治疗；但若错误判断病人为转移性，则会造成过度治疗。氟-18之氟化去氧葡萄糖正子电脑断层造影（ 18 F-FDG-PET/CT）可用于新诊断为RMS的病人，帮助临床医师对病人疾病程度进行分期。然而目前尚不清楚 18 F-FDG-PET/CT的准确性（分辨RMS转移与其他病变的能力）。
研究目的
我们想了解 18 F-FDG-PET/CT在新诊断RMS患者中检测骨骼、肺转移以及淋巴结转移的准确度。
研究内容
我们在科学文献数据库中检索了将 18 F-FDG-PET/CT的结果与标准分期评估（病理组织学检查（使用显微镜检查组织和细胞）或多专科肿瘤委员会讨论的其他成像方法之结果）进行比较的研究。 18 F-FDG-PET/CT与标准分期评估相比，使用 18 F-FDG-PET/CT的优势在于其作为检测转移的单一诊断测试，可减轻患者负担并降低辐射暴露。
主要结果
我们纳入了两项研究，共涉及36名RMS受试者。由于纳入研究的受试者人数少以及研究之间的异质性，我们无法计算敏感性（患有该病且在测试中获得阳性结果的患者的比例）和特异性（未患病且检测结果为阴性的患者比例）的汇总值，故应谨慎对待报告的结果。
纳入的两项研究报告了 18 F-FDG-PET/CT检测骨转移的敏感性和特异性为100%。在一项研究中检测肺转移的敏感性为50%，而在另一项研究中无法估计；特异性范围为96%至100%。在这两项研究中，检测淋巴结转移的敏感性为100%，特异性范围为89%至100%。
本综述研究结果可靠性如何？
本综述主要局限性在于，结果仅基于两项共有36名受试者的研究，并且由于研究的设计，我们认为它们在特定领域存在高偏差风险。
在纳入的研究中，病理组织学（组织的显微镜检查）被认为是确定RMS转移来自其他病变的最佳参考标准（确定病变是否存在的最佳可用方法）；然而，并非所有受试者都接受了这一检查。。在未进行病理组织学确认的情况下，多专科肿瘤委员会的判断被视为参考标准。多专科肿瘤委员会的判断部分是基于 18 F-FDG-PET/CT成像结果，可能高估敏感性和特异性。此外，在一项纳入的研究中，所有受试者都接受了相同的诊断程序，而在另一项研究中，并非所有受试者都如此；这项研究没有明确定义什么被认为是 18 F-FDG-PET/CT成像的阳性测试结果。这可能会使结果产生偏差。
研究结论
研究报告及受试者人数太少，导致我们无法得到任何确切结论。需要大型研究评价 18 F-FDG-PET/CT对RMS患者诊断的准确性。
证据时效性
我们检索并使用了1966年至2020年12月23日发表的研究。
仅两项研究报告了 18 F-FDG-PET/CT用于检测骨、肺和淋巴结转移的诊断准确性，其中总共仅36名新诊断RMS的受试者。由于研究（和受试者）数量少，目前没有足够的证据来确定 18 F-FDG-PET/CT在检测远端转移方面的诊断准确性。有必要开展更大规模的系列研究来评价 18 F-FDG-PET/CT检测RMS患者转移的诊断准确性。
横纹肌肉瘤（Rhabdomyosarcoma, RMS）是最常见的儿科软组织肉瘤，可以出现在全身任何部位。对于新诊断的RMS患者，生存预后取决于多种因素，如组织学分析、肿瘤部位和疾病程度。与局部疾病患者相比，诊断时患有转移性疾病的患者预后差。因此，诊断时进行适当分期对于为个体患者选择正确的治疗方案起着重要作用。
氟-18-氟脱氧葡萄糖（Fluorine-18-fluorodeoxyglucose, 18 F-FDG）正电子发射断层扫描（positron emission tomography, PET）是一种功能性分子成像技术，利用癌细胞增加的糖酵解来可视化结构信息和代谢活动。 18 F-FDG-PET与计算机断层扫描（computed tomography, CT）相结合有助于对新诊断的RMS患者的疾病程度进行准确分期。在这篇综述中，我们的目的是评价 18 F-FDG-PET是否可以替代其他成像方式来对RMS远端转移进行分期。
确定 18 F-FDG-PET/CT成像在RMS患者首次诊断时检测骨、肺和淋巴结转移的诊断准确性。
我们在PubMed的MEDLINE（1966年至2020年12月23日）和Ovid的Embase（1980年至2020年12月23日）中检索了潜在的相关研究。我们还查阅了相关研究和综述文章的参考文献列表；浏览了会议论文集；并联系了所纳入研究的作者和RMS领域的其他专家，以获取任何正在进行或未发表研究的相关信息。我们未限制检索文献的语言。
我们纳入了涉及新诊断RMS患者的横断面研究，包括前瞻性和回顾性的研究，纳入的研究需要报告 18 F-FDG-PET/CT在诊断淋巴结转移、骨转移、肺转移或这些转移并存情况时的准确性。我们纳入了将 18 F-FDG-PET/CT成像结局与组织学结局或多学科肿瘤委员会评价结果作为参考标准进行比较的研究。
两位综述作者根据诊断准确性研究质量评价2（Quality Assessment of Diagnostic Accuracy Studies 2, QUADAS-2）独立进行研究筛选、资料提取和方法学质量评价。我们分别分析了三种结局（淋巴结转移以及肺和骨转移）的数据资料。我们使用2×2表（包括真阳性、假阳性、真阴性和假阴性）中的数据资料来计算每项研究的敏感性和特异性以及相应的95%置信区间。由于研究数量少且研究之间存在很大的异质性，我们认为无法开展规范的meta分析。
有两项研究符合纳入标准。两项研究均报告了 18 F-FDG-PET/CT的诊断准确性，总共包括36名受试者。我们认为这两项研究相较于主流参考标准都存在很高的偏倚风险。我们认为一项研究在主要指数测试、流程和时间安排方面存在很高的偏倚风险。两项研究中 18 F-FDG-PET/CT检测骨转移的敏感性和特异性均为100%（敏感性：研究一：95% CI [29%, 100%]，研究二：95% CI [40%, 100%]；特异性：研究一：95% CI [83%, 100%]，研究二：95% CI [66%, 100%]）。未计算报告的 18 F-FDG-PET/CT检测肺转移的敏感性，因为研究二中只有两名受试者出现肺转移，其中一名是通过 18 F-FDG-PET/CT检测到的。研究一报告的特异性为96%（95% CI [78%, 100%]），研究二报告的特异性为100%（95% CI [72%, 100%]）。报告的淋巴结转移检测灵敏度为100%（研究一：95% CI [63%至 , 100%]，研究二 95% CI [40%, 100%]）；研究一报告的特异性为100%（95% CI [78%, 100%]），研究二报告的特异性为89%（95% CI [52%, 100%]）。
译者：张楠婷（北京中医药大学人文学院），审校：尹珩（北京中医药大学20级英语（医学）），2024年3月12日。简体中文翻译由Cochrane中国协作网成员单位，北京中医药大学循证医学中心翻译传播工作组负责，联系方式：tina000341@163.com