本文獻回顧探討之問題

我們回顧了旨在預防鐮刀型紅血球疾病患者透過尿液流失蛋白質或白蛋白（一種從肝臟中被製造的蛋白質）的藥物之效果的證據。

背景

鐮刀型紅血球疾病是一種遺傳性疾病，通常會導致腎臟損傷。尿中含有高蛋白質或白蛋白是未來發展為腎臟衰竭的有效預測因子。血管收縮素轉換酶 (ACE) 抑制劑通常用於降低尿中的蛋白質以及白蛋白並保護腎臟不受傷害，然而，對於這些藥物用在鐮刀型紅血球疾病患者的安全性與有效性，我們所知並不多。

文獻檢索日期

該證據更新至：2021 年 8 月 22 日

研究特色

此文獻回顧中，我們僅包含並分析了一個研究（包含 22 名患有鐮刀型紅血球疾病成人）。參與者的尿液中都含有大量的蛋白質（蛋白尿）或白蛋白（微量白蛋白尿）；他們都被隨機地分派到接受 captopril （一種血管收縮素轉換酶抑制劑）或者安慰劑（沒有活性藥物成分的假藥物）進行治療。

主要研究結果

這項小型且研究品質極低的研究結果並不令人信服。由於在我們分析的所有項目中，幾乎都存在著至少一項不明或較高的偏差風險、不精確性（這些結果呈現出大範圍的潛在影響）以及不直接性（該研究並未包含任何小孩族群，且僅有納入少量正常血壓與微量白蛋白尿的成人），我們降低了對證據確定性的判斷。該研究並未指出 ACE 抑制劑能夠降低尿液中的蛋白質或白蛋白。整個研究中，病患血液中的肌酸酐（一種在肌肉能量產出過程之後的化學代謝產物；其過高的含量是腎臟衰竭的指標）以及鉀均被回報為恆定的。雖然潛在的低血壓風險需要被注意，但並未有註記嚴重的不良事件。需要更多含括多個醫療中心和更多參與者的長期研究。

證據的可信度

整體的證據可信度非常低，因為我們認為在所有可能會對於研究結果產生偏差的層面中，都可能有高度或者潛在的偏差風險（例如：隨機分派的執行與否，包含治療分配內容是否隱密、所有招募的患者是否都被分析到、所有規劃分析的結果是否都已回報以及參與者與研究者之間在結果評估時的雙盲狀況等）。我們同樣注意到，該研究並未包含孩童族群，也因此所呈現的證據會對於此治療用於孩童族群的適用性具有限制。根據我們的統計結果，對於此研究中所回報的效果，我們發現了高度的不精確性，雖然其他的電解質含量都有被回報，但關於鈉的含量，此研究中可能有選擇性的回報。然而，有詳細說明的資料數量過少，因此我們在這份文獻回顧中僅能做出有限的分析。