背景

囊腫性纖維化 (CF) 是一種會惡化、會對生活造成障礙的遺傳性疾病，會影響身體的許多系統，特別是肺部。在英國，每 2,500 名嬰兒中就有 1 名被診斷有 CF。物理治療是 CF 病人治療中非常重要的一部分，兩個主要的目的是清除氣管中的黏稠液體，以防止反覆感染和肺部損傷，另一是透過運動保持身體健康。

胸部物理治療可以預防健康狀況不佳和住院，也可能有助於改善生活品質和預期壽命，但它常常被認為是一種負擔。囊腫性纖維化的病人可能每天需要完成七次或更多次的胸部物理治療，這可能非常耗時、疲累且具有破壞性 (disruptive)，因此，CF 病人可能只完成了 30% 的胸部物理治療，而且在生命的某些階段（如：青春期），比例常常會下降。儘管 CF 病人通常會是積極地看待運動，但他們可能總會因為疲累、感覺不舒服或缺乏時間而未進行鍛煉。

我們想搜尋如何鼓勵 CF 病人完成更多已經計劃好的胸部物理治療或運動，我們對一系列可能的策略感興趣，包括宣傳單、影片、應用程式、獎勵、激勵工具、運動遊戲、日記和簡訊。

我們做了什麼？

我們搜尋針對 CF 病人 (七歲及以上) 的高品質研究，我們計劃納入目的在提高胸部物理治療或運動遵從性的任何策略，與無策略、常規照護或其他類型的策略進行比較之研究。

我們發現了什麼結果？

我們只找到兩項可以納入我們回顧中的研究，一項旨在提高運動遵從性的教育研究，另一項是提高胸部物理治療遵從性動機的研究。

在運動研究（34 名受試者）中，與僅獲得口頭建議的人相比，收到書面手冊的人在研究結束時似乎更主動，但我們無法確定這是否由於手冊所造成，而各組之間在生活品質、肺功能或運動能力方面沒有其他差異。

在胸部物理治療研究（43 名受試者）中，我們不確定在胸部物理治療期間聽專門創作的音樂是否會花費更多時間來完成治療。我們並沒有發現與不聽任何音樂相比，人們在進行物理治療時聽自己選擇的音樂可以完成更多的治療。我們沒有發現任何組之間因胸腔感染而入院真的有任何差異。

本研究證據有哪些限制？

在這兩項研究中，研究組別的規模都非常小，而且研究設計和結果報告都存有問題，這表示結果的可信度可能會受到影響。因此，提高物理治療和運動遵從性策略的證據非常不確定。雖然這些研究顯示某些策略可能有所幫助，但未來的研究仍須考慮精準測量遵從性的方法。同時，治療 CF 病人的物理治療師應依照與治療遵從性有關的當地指引和國家照護標準。

這份研究證據的更新程度為何？

本文獻證據更新至 2022 年 03 月 28 日。