Antecedentes
La enfermedad de Paget extramamaria de la vulva es un tipo poco frecuente de cáncer de la piel superficial. Es más frecuente en mujeres blancas postmenopáusicas. Es una enfermedad intraepitelial (capa de células que forma la superficie o el recubrimiento de un órgano) que se puede presentar como áreas escamosas blancas y rojas en la vulva que pueden provocar prurito y dolor. El diagnóstico se hace mediante el examen y la toma de muestras de tejidos. Con frecuencia las células anormales se extienden fuera del área clínicamente anormal, por lo que algunos estudios indican la biopsia por congelación al momento de la cirugía, de manera que el patólogo pueda brindar un informe rápido de biopsias pequeñas para decir si la piel incluye enfermedad de Paget o no. Otros tratamientos incluyen: medicación tópica, como el imiquimod (crema autoaplicada); radioterapia; quimioterapia; terapia fotodinámica (forma de fototerapia que utiliza compuestos fotosensibles que se exponen selectivamente a la luz, con lo cual se convierten en tóxicos para las células cancerosas objetivo y otras células enfermas); terapia con láser; o una combinación de estos enfoques. Los retos de las intervenciones son eliminar o tratar la enfermedad que puede no ser visible, sin que el tratamiento sea excesivo. Es muy importante para las pacientes evitar las complicaciones a largo plazo de la cirugía radical como el dolor y la cicatrización, un sentimiento de mutilación y la pérdida de la feminidad. La cirugía todavía es el tratamiento más frecuente, pero es un desafío eliminar la enfermedad completamente y la recidiva es frecuente, lo que provoca operaciones repetidas y la mutilación de la vulva. El objetivo de esta revisión fue evaluar los efectos beneficiosos y perjudiciales de diferentes tratamientos para la enfermedad de Paget de la vulva.
Características de los estudios
Se buscaron ensayos controlados aleatorios (ensayos donde el tratamiento es les asigna a las pacientes de forma aleatoria) y estudios no aleatorios bien diseñados que compararan diferentes tratamientos en pacientes de 18 años de edad o más con enfermedad de Paget confirmada por biopsia de la vulva.
Resultados clave y calidad de las pruebas
Se realizaron búsquedas en bases de datos científicas y se estableció contacto con expertos y se identificaron y verificaron los títulos y los resúmenes de 635 artículos posiblemente pertinentes y se recuperaron 31 de estas referencias en forma de texto completo. Sin embargo, no se encontraron estudios que cumplieran los criterios de inclusión. Se identificaron varios estudios no aleatorios y se redactó una descripción detallada de los resultados, pero estos estudios tuvieron calidad deficiente y alto riesgo de sesgo. Por lo tanto, actualmente no hay pruebas para determinar si cualquier forma de tratamiento es mejor o peor en cuanto a prolongar la supervivencia, retardar la progresión o la recidiva, mejorar la CdV o reducir la toxicidad. La revisión destaca la necesidad de estudios de buena calidad que comparen diferentes intervenciones para el tratamiento de la enfermedad de Paget de la vulva. Para las pacientes y los médicos serían de gran valor más pruebas para guiar el tratamiento quirúrgico y no quirúrgico de esta enfermedad. En particular, el tratamiento médico no invasivo libraría a las pacientes de los efectos secundarios y las consecuencias de la cirugía.
Desde que se publicó la última versión de la revisión, hay muchos más casos en la literatura que informan una respuesta clínica a la crema de imiquimod al 5%. Existe un estudio prospectivo de ocho mujeres tratadas con imiquimod al 5% para la enfermedad de Paget recurrente de la vulva, y un ensayo prospectivo de 20 mujeres está pendiente de informarse. Esta evidencia creciente de la seguridad y eficacia del imiquimod al 5% será útil tanto para las mujeres como para los médicos. Idealmente, se necesita un ECA multicéntrico de tamaño razonable, pero las publicaciones en curso de estudios prospectivos no aleatorios de alta calidad mejorarán la literatura disponible actualmente.
Ésta es una versión actualizada de la revisión Cochrane original publicada en el número 10, 2013.
La enfermedad de Paget extramamaria es una forma poco frecuente de cáncer de piel superficial. El sitio más común de afectación es la vulva. Se observa principalmente en pacientes blancas postmenopáusicas. La enfermedad de Paget de la vulva a menudo se disemina de manera oculta, y sus márgenes se extienden más allá de los bordes evidentes de la lesión. Hay un rango de intervenciones disponibles, desde técnicas o tratamientos quirúrgicos hasta no invasivos. Los retos de las intervenciones son eliminar o tratar la enfermedad que puede no ser visible, sin que el tratamiento sea excesivo y con una reducción al mínimo de la morbilidad debido a cirugía radical. Hay poco consenso en cuanto al tratamiento. La cirugía, por defecto, es el tratamiento más habitual, pero es un desafío extirpar la enfermedad de forma adecuada y la recidiva es frecuente, lo que provoca operaciones repetidas y la destrucción de la anatomía. Se han propuesto tratamientos alternativos como la terapia fotodinámica, la terapia con láser, la radioterapia, los tratamientos tópicos o incluso la quimioterapia y es importante evaluar las pruebas disponibles. Es fundamental evaluar si los tratamientos más modernos específicos para las células, como la terapia fotodinámica y el imiquimod, pueden reducir la necesidad de cirugía radical.
Evaluar los efectos beneficiosos y perjudiciales de diferentes formas de tratamiento para el tratamiento de la enfermedad de Paget de la vulva.
Se hicieron búsquedas en el Registro Cochrane Central de Ensayos Controlados (Cochrane Central Register of Controlled Trials, CENTRAL), MEDLINE (vía Ovid) y en EMBASE (vía Ovid), hasta el 8 de mayo de 2018. También se buscó en los registros de ensayos clínicos, los resúmenes de reuniones científicas y en las listas de referencias de artículos de revisión.
Se buscaron los ensayos controlados aleatorios (ECA) y los estudios no aleatorios bien diseñados que compararan diferentes intervenciones en pacientes con enfermedad de Paget de la vulva,
Dos autores de la revisión evaluaron de forma independiente si los estudios relevantes cumplían los criterios de inclusión. No se encontraron ensayos, por lo que no se analizaron datos.
La búsqueda para la versión original de esta revisión identificó 635 referencias únicas. Después de la inspección de los títulos y los resúmenes se encontraron 31 referencias (que informaron sobre 30 estudios) en forma de texto completo, pero todas se excluyeron porque no cumplieron los criterios de inclusión. Sin embargo, se ha incluido una explicación narrativa detallada de los estudios en los que se identificó un análisis de más de diez pacientes, ya que constituye la única base de pruebas en esta enfermedad poco frecuente. En la bibliografía actual la cirugía todavía es la base del tratamiento, y los otros tratamientos se limitan a informes de casos o tratamiento de la enfermedad inoperable o recidivante.
Esta actualización entre septiembre de 2013 y mayo de 2018 identificó 35 nuevos estudios. Ninguno de ellos cumplió los criterios de inclusión. Sólo hubo un estudio prospectivo del 5% de imiquimod en la enfermedad de Paget recurrente de la vulva, que aunque de buena calidad sólo incluyó a ocho mujeres.
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