Dosadašnje spoznaje

Kronična transplantacijska bolest (engl. chronic graft-versus-host disease, cGvHD) česta je komplikacija nakon presađivanja krvotvornih matičnih stanica (engl. haematopoietic stem cell transplantation, HSCT). Stanice imunosnog sustava (bijele krvne stanice ili leukociti) davatelja prepoznaju stanice primatelja kao strane („nesrodne“). Stoga, presađene stanice imunosnog sustava napadaju stanice primatelja. Glavni zahvaćeni organi su koža, jetra i crijeva, između ostaloga. Ove imunološke reakcije mogu uzrokovati akutnu upalu (iznenadno oticanje) praćenu kroničnim (dugoročnim) promjenama organa (npr. fibrozom; stvaranjem ožiljaka u plućima). Prva linija liječenja obično obuhvaća imunosupresivne lijekove (koji slabe imunosni sustav tijela) u obliku kortikosteroida zajedno s drugim imunosupresivnim lijekovima u ponavljajućim slučajevima (u kojima je bolest otporna na liječenje). Ti bi lijekovi trebali potisnuti imuno-posredovani napad na stanice pacijenta. Ograničena učinkovitost i ozbiljne nuspojave tih lijekova dovele su do nekoliko alternativnih pristupa.

Izvantjelesna fotofereza (engl. extracorporeal photopheresis, ECP) je imunomodulatorna terapija (oblik liječenja kojim se mijenja imunološka funkcija) koja uključuje prikupljanje imunosnih stanica iz periferne krvi izvan tijela pacijenta. Te imunosne stanice su zatim izložene fotoaktivnom agensu (kemikaliji koja reagira na izloženost svjetlu; npr. 8-metoksipsoralen) s naknadnim zračenjem ultraljubičastim-A zrakama i potom vraćene u organizam. Nije sigurno kako to utječe na imunološku funkciju. Trenutno se u nekoliko preporuka za kliničku praksu predlaže razmatranje izvantjelesne fotofereze za liječenje kronične transplantacijske bolesti kod djece i adolescenata.

Značajke istraživanja

U ovom sustavnom pregledu pretražene su znanstvene baze podataka kako bi se pronašla randomizirana kontrolirana istraživanja (klinička istraživanja u kojima se ljude nasumično svrstava u jednu od dvije ili više pokusnih skupina) u kojima se procjenjuje učinkovitost i sigurnost izvantjelesne fotofereze pri liječenju kronične transplantacijske bolesti kod djece i adolescenata (mlađih od 18 godina) nakon transplantacije krvotvornih matičnih stanica.

Rezultati

Nisu pronađena randomizirana kontrolirana istraživanja u kojima se analizirala učinkovitost izvantjelesne fotofereze kod djece i adolescenata s kroničnom transplantacijskom bolesti nakon presađivanja krvotvornih matičnih stanica. Trenutne preporuke temelje se samo na retrospektivnim istraživanjima (u kojima je do ishoda liječenja došlo prije početka istraživanja) ili opažajnim istraživanjima (u kojima istraživači nisu intervenirali, već su jednostavno promatrali tijek događaja). U idealnim slučajevima izvantjelesna fotofereza trebala bi se primjenjivati na djeci i adolescentima samo u kontekstu randomiziranih kontroliranih istraživanja. Izvantjelesna fotofereza može se razmatrati kao vrsta liječenja kod ljudi s transplantacijskom bolesti otpornom na steroide, ali samo imajući na umu činjenicu da taj način liječenja nije podržan visokokvalitetnim dokazima. Ako se izvantjelesna fotofereza primjenjuje na djeci i adolescentima, liječnici bi trebali prikupiti podatke o povoljnim i štetnim učincima tog načina liječenja te uspostaviti registre osoba liječenih tom vrstom terapije.