系统综述问题

我们评价了有关体育活动干预（包括运动）是否对囊性纤维化（cystic fibrosis, CF）患者的运动能力、健康相关的生活质量和肺功能有任何影响的证据。本系统综述是已发表综述的更新版本。

研究背景

CF影响身体诸多系统，主要是肺部。CF会引起气短,并限制患者可承受的运动量。肺部疾病的进展导致运动能力下降和身体不活跃，又反过来影响健康和与健康相关的生活质量。我们检索了CF患者参与体育活动干预（包括耐力型运动，如步行、慢跑、游泳以及骑自行车，或阻力训练，或两者组合）与未进行干预（常规护理）的对照组进行对比的研究。

文献检索日期

证据收录截至2022年3月3日。

研究特征

我们纳入了24项研究(875名受试者)。每项研究的受试者从9到117人不等。有的研究仅纳入了儿童，有的仅纳入成人，有的同时纳入儿童和成人。这些研究纳入严重程度不同的受试者。这些研究在其积极训练方案中采用了不同的监督：12项研究中，受试者受到全面监督；11项研究中，受试者受到部分监督；在1项研究中，受试者不受监督。积极训练方案在14项研究中持续了6个月，在其余10项研究中持续超过6个月。在纳入的24项研究中，有7项增加了随访期（当所有受试者恢复正常护理，如果他们愿意，他们仍可锻炼）。纳入研究的质量差异很大。

主要研究结果

本系统综述表明，超过6个月的体育活动干预可能会提高CF患者的运动能力。与无体育活动相比，体育活动干预可能对肺功能和健康相关生活质量几乎无影响。

该系统综述中纳入的最大样本研究(117名受试者)报告称:

-体育活动组和对照组在肺加重(疾病突然发作)次数方面无差异(高质量证据);

-12个月内第一次发病的时间无差异(高质量证据);

-9个月后，体育活动对糖尿病控制无有益影响(中等质量证据)。

2项研究(156名受试者)发现组间不良事件报告数量无差异(低质量证据)。

对于持续6个月的积极训练方案，其效果与更长时间的方案得效果相似。 

只有3项增加了随访期(不同时间)的研究报告了我们可分析的运动能力和肺功能变化的资料；只有一份报告了生活质量。因此必须谨慎地解释这些结果。 

总体而言，与常规护理(无干预)相比，体育活动和运动训练可能会略微改善CF患者的运动能力，而它们对肺功能和与健康相关的生活质量可能只存在很少或没有影响。

证据质量

我们纳入了24项研究。考虑到不同研究的效果差异、研究质量的广泛差异以及缺乏几种结局测量的临床有意义变化的信息，我们评价体育活动干预对运动能力、肺功能和健康相关生活质量影响的证据的总体质量为低至中等。我们不确定我们所得到的效果，而质量更好的研究可能会改变这些发现。

影响确定性的因素包括，在5项研究中，尽管受试者被随机分到不同的治疗组，但在研究开始时，一些受试者的特征在各组间之间有所不同。

此外，将体育活动干预对比不干预时，受试者总是清楚地知道自己属于哪一组。然而，我们认为，只要评价工作做得好，受试者知道他们正接受哪种治疗并不会影响肺功能的结局。相反，当研究人员知道该受试者属于哪一组时，在评价受试者的运动能力时，可能会带入一些偏倚。在10项纳入的研究中，研究人员试图阻止结局评价人员知道受试者属于哪一治疗组。

选择性报告结局可能也是一个问题，特别是因为大多数纳入的研究没有列入试验注册库，而试验注册库报告了详细的结局。