重點摘要

1.使用鈣離子通道阻斷劑治療 12 個月後，可能會減少輸血依賴型 β 地中海貧血患者心臟的鐵含量，並改善肝臟的鐵負荷。
2.需要更大規模、長時間的試驗來深入了鈣離子通道阻斷劑對輸血依賴型 β 地中海貧血患者的益處和危害。

輸血依賴型 β 地中海貧血患者是什麼？

β 地中海貧血是一種遺傳性血液疾病。β 地中海貧血的患者無法產生足夠的血紅素（紅血球內的一種蛋白質，含有鐵質並攜帶氧氣至全身）。因此，此疾病患者會有貧血的症狀：疲倦、虛弱、頭暈或呼吸急促。β 地中海貧血最嚴重的類別是輸血依賴型 β 地中海貧血，因為患者經常需要輸血。輸血治療有一個嚴重的缺點，就是會導致過量的鐵累積在心臟，並造成損害。心臟併發症是導致定期輸血的 β 地中海貧血患者死亡及失能最常見的原因。

普遍的做法是給予輸血依賴型 β 地中海貧血患者藥物（稱為螯合劑），以減少體內的鐵。此外，研究顯示鐵會透過鈣離子通道進入心臟，而阻擋這些途徑的藥物（鈣離子通道阻斷劑）可能會減少鐵進入心臟。然而，仍不清楚這種治療方式對於 β 地中海貧血患者是否有效且安全。

研究目的

我們想了解鈣離子通道阻斷劑和螯合劑一同使用，是否能預防定期輸血依賴型 β 地中海貧血患者因鐵沉積過多而引起的心臟功能障礙。

我們做了甚麼？

我們檢索了鈣離子通道阻斷劑加螯合劑與單獨使用螯合劑，或螯合劑加安慰劑（假的藥物）進行比較分析的研究。我們比較並總結了研究的結果，並依據研究方式及規模等因素，來評比文獻的可信度。

我們發現了什麼？

我們納入了 6 項研究，共招募了 253 位輸血依賴型 β 地中海貧血患者。所有研究的參與者都有嚴重的鐵沉積情形，並正在接受標準的螯合治療。參與者被隨機分派接受一到兩種治療：除了服用氨氯地平（amlodipine）（一種鈣離子通道阻斷劑）和其螯合劑，或使用螯合劑（單獨使用或搭配安慰劑）。這些研究持續 6 到 12 個月。

主要結果

經過 12 個月的治療後，氨氯地平可能會減少心臟中的鐵含量，並改善肝臟的鐵負荷。時長僅僅 6 個月後的這些結果或時長 6 到 12 個月後的其他結果（像是血中的鐵濃度、肝臟的鐵含量，及其他心臟功能指標），在各組別之間沒有差異，雖然時長 6 個月的結果是非常不確定。試驗報告沒有嚴重的副作用產生，但服用氨氯地平可能有更高的機率會發生腳踝腫脹。試驗報告中沒有提到死亡、多項心臟功能指標（我們只找到一項指標的數據）、心臟電活動、生活品質以及接受治療的人數百分比或費用。

需要更大規模、長期的試驗，以便更加了解輸血依賴型 β 地中海貧血患者使用鈣離子通道阻斷劑的效果及安全性。

本研究證據有哪些限制？

時長 12 個月的結果表示，氨氯地平可能會減少心臟中的鐵含量並改善肝臟的鐵負荷，但我們對時長 12 個月的大部分結果缺乏信心，主要是因為其研究規模較小，而且研究參與者可能知道他們正接受哪種治療。

這些證據的更新程度為何？

本文為更新 2018 年首次發表的文獻回顧。此文獻更新截至 2022 年 1 月。