تالاسمی چیست؟

گلبول‌های قرمز خون رنگدانه‌ای را به نام هموگلوبین می‌سازند که اکسیژن را در سراسر بدن حمل می‌کند. در افراد مبتلا به تالاسمی، به دلیل نقص (جهش) در دو نوع خاص از ژن، هموگلوبین طبیعی نیست. این وضعیت منجر به طبقه‌بندی این بیماری تحت عنوان تالاسمی آلفا یا بتا می‌شود. حدود 5% از جمعیت جهان حامل جهشی هستند که باعث می‌شود ژن آلفا گلوبین فقط تا حدی عمل کند یا اصلا عملکرد نداشته باشد؛ نرخ حامل برای ژن بتا گلوبین حدود 1.5% است. هر دو نوع تالاسمی ‌عمدتا در کمربند جغرافیایی از کشور‌هایی یافت می‌شوند که از جنوب صحرای آفریقا، از منطقه مدیترانه و خاورمیانه، تا جنوب و جنوب شرقی آسیا امتداد دارند. در حال حاضر به دلیل جابه‌جایی افراد از کشوری به کشور دیگر، این اختلالات اکنون در بسیاری از مناطق دیگر جهان نیز مشاهده می‌شوند.

تالاسمی چگونه باعث مشکلات دندانی و ارتودنسی می‌شود؟

هنگامی که افراد دو نسخه از ژن جهش یافته را به ارث می‌برند، هموگلوبین معیوب در گلبول‌های قرمز خون به‌طور معمول اکسیژن را در بدن آزاد نمی‌کند. سلول‌های معیوب در اندام‌های بدن و سلول‌های مغز استخوان انباشته شده و باعث آسیب بافتی و مرگ سلولی می‌شوند که به کاهش گلبول‌های قرمز خون (کم خونی) می‌انجامد. کمبود اکسیژن به دلیل کم خونی می‌تواند عملکرد طبیعی اندام‌ها را متوقف کرده، و افراد اغلب برای اصلاح کاهش گلبول‌های قرمز نیاز به ترانسفیوژن خون پیدا می‌کنند. بدن سعی می‌کند کم خونی را به‌طور طبیعی با ساخت گلبول‌های قرمز بیشتر جبران کند که باعث گسترش فضاهای مغز استخوان می‌شود. در جمجمه، استخوان‌های گونه و فک، مغز استخوان در حال گسترش باعث تورم‌های غیرطبیعی استخوانی شده که می‌تواند منجر به تغییر شکل فک و عدم قرارگیری دندان‌ها در موقعیت صحیح خود شود (معروف به مال‌اکلوژن (malocclusion)). تغییرات شدید در صورت و فک منجر به بروز مشکلات در گفتار، غذا خوردن و ظاهر فرد بیمار می‌شود. این ویژگی‌های قابل مشاهده می‌توانند برای افراد مبتلا به تالاسمی ناراحت کننده بوده و بر کیفیت زندگی آنها تاثیر منفی بگذارند.

افراد مبتلا به تالاسمی برای زنده ماندن باید بر مقابله با تاثیر جدی کم خونی بر سلامت عمومی خود و بر مدیریت عوارض مربوط به درمان طولانی‌مدت این بیماری تمرکز کنند. در نتیجه، ممکن است مشکلات دندانی را مانند پوسیدگی دندان، بیماری لثه و عفونت نادیده گرفته، و مشکلات دندانی معمولی شدیدتر شده و نیاز به درمان پیشرفته پیدا کنند. پیش از شروع هر نوع درمان دندان‌پزشکی در افراد مبتلا به تالاسمی، دندان‌پزشکان باید شرایط زمینه‌ای و تاثیرات ناشی از کم خونی یا درمان آن را در نظر بگیرند. درمان دندان ممکن است به ویژه در افراد مبتلا به تالاسمی که طحال خود را برداشته‌اند خطرناک باشد، زیرا این امر آنها را مستعد ابتلا به عفونت می‌کند. به دلیل کمبود اطلاعات در متون علمی، هیچ دستورالعملی برای تعیین بهترین برنامه درمانی وجود ندارد.

ما به دنبال چه یافته‌ای بودیم؟

ما می‌خواستیم بدانیم که برای موارد زیر، کدام مداخله بهتر از دیگری است:

1. بهبود نحوه تراز شدن دندان‌ها؛

2. کاهش شدت هر گونه عارضه دندانی دیگر؛

3. کاهش اثرات ناخواسته درمان؛

4. کاهش درد؛

5. کاهش عفونت پس از درمان دندان با استفاده از آنتی‌بیوتیک‌های پیشگیرانه؛

6. بهبود کیفیت زندگی؛ یا

7. کاهش تاثیرات بر عملکرد حرفه‌ای و تحصیلی (مانند از دست دادن یا تغییر شغل، تعداد روزهای مرخصی از کار یا مدرسه).

ما چه کاری را انجام دادیم؟

برای یافتن مطالعاتی جست‌وجو کردیم که هر نوع درمانی را برای مدیریت بالینی مشکلات دندانی یا ارتودنسی در افراد مبتلا به تالاسمی ارزیابی کردند. این نتایج را خلاصه کرده، و سطح اعتماد خود را به شواهد، بر اساس عواملی مانند روش‌های انجام و حجم نمونه مطالعات، رتبه‌بندی کردیم.

ما به چه نتایجی رسیدیم؟

فقط یک مطالعه را یافتیم که شرایط ورود به این مرور را داشت. این کارآزمایی در یک محیط بالینی در عربستان سعودی انجام شد و 29 فرد مبتلا به تالاسمی را وارد کرد. یک گروه از شرکت‌کنندگان علاوه بر تمیز کردن کامل دهان، تحت درمان با دستگاه تحریک نور در نواحی عفونی لثه قرار گرفته و گروه دیگر فقط تمیز کردن کامل دهان را انجام دادند.

نتایج اصلی

تمیز کردن کامل دهان به همراه تحریک نور ممکن است برخی از جنبه‌های التهاب لثه را بیشتر از تمیز کردن کامل دهان به‌تنهایی کاهش دهد. مطالعه وارد شده گزارشی را از دیگر پیامدهای مورد نظر ارائه نداد.

محدودیت‌های شواهد چه هستند؟

این مطالعه تاثیرات درمان را بیش از 12 هفته بررسی نکرد؛ همچنین عوارض جانبی درمان را ارزیابی نکرد. با توجه به همین دلایل، اطمینان ما به شواهد محدود است. بر اساس این مطالعه، نمی‌توانیم توصیه‌های بالینی قطعی را ارائه دهیم.

شواهد تا چه زمانی به‌روز است؟

شواهد تا ژانویه 2022 به‌روز است.