Qu'est-ce que la thalassémie ?

Les globules rouges fabriquent un pigment appelé hémoglobine qui transporte l'oxygène dans le corps. Chez les personnes atteintes de thalassémie, l'hémoglobine n'est pas normale, en raison de défauts (mutations) dans deux types de gènes spécifiques. Cela permet de classer l'affection en alpha ou bêta thalassémie. Environ 5 % de la population mondiale est porteuse de la mutation qui fait que le gène de l'alpha-globine ne fonctionne que partiellement ou pas du tout ; le taux de porteurs du gène de la bêta-globine est d'environ 1,5 %. Les deux formes de thalassémie se retrouvent principalement dans la ceinture de pays qui s'étend de l'Afrique subsaharienne à l'Asie du Sud et du Sud-Est, en passant par la région méditerranéenne et le Moyen-Orient. Ces troubles se retrouvent de plus en plus dans de nombreuses autres parties du monde, en raison des déplacements des personnes d'un pays à l'autre.

Comment la thalassémie provoque-t-elle des problèmes dentaires et orthodontiques ?

Lorsqu'une personne hérite de deux copies du gène muté, l'hémoglobine défectueuse contenue dans les globules rouges ne libère pas l'oxygène normalement dans l'organisme. Les cellules défectueuses s'accumulent dans les organes du corps et dans les cellules de la moelle osseuse, provoquant des lésions tissulaires et la mort des cellules, ce qui entraîne une diminution des globules rouges (anémie). Le manque d'oxygène dû à l'anémie peut empêcher les organes de fonctionner normalement, et les personnes ont souvent besoin de transfusions sanguines pour corriger la diminution des globules rouges. L'organisme tente de compenser naturellement l'anémie en fabriquant davantage de globules rouges, ce qui entraîne une expansion des espaces de la moelle osseuse. Dans le crâne, les pommettes et les mâchoires, cette expansion de la moelle osseuse provoque des gonflements osseux anormaux, qui peuvent entraîner une déformation de la mâchoire et des dents qui ne sont pas dans leur position correcte (ce que l'on appelle la malocclusion). Les modifications sévères du visage et de la mâchoire entraînent des difficultés d'élocution, d'alimentation et d'apparence. Ces caractéristiques visibles peuvent être pénibles pour les personnes atteintes de thalassémie et avoir un impact négatif sur leur qualité de vie.

Pour survivre, les personnes atteintes de thalassémie doivent se concentrer sur la gestion des graves conséquences de l'anémie sur leur santé générale et sur la gestion des complications liées au traitement à long terme de la maladie. Par conséquent, elles pourraient négliger les problèmes dentaires tels que les caries, les maladies des gencives et les infections, et les problèmes dentaires ordinaires peuvent devenir plus graves et nécessiter un traitement avancé. Avant que les praticiens dentaires n'entreprennent un quelconque traitement dentaire chez les personnes atteintes de thalassémie, ils doivent tenir compte à la fois de la maladie sous-jacente et des effets de l'anémie qui en résulte ou de son traitement. Les traitements dentaires pourraient être particulièrement risqués chez les personnes atteintes de thalassémie qui ont subi une ablation de la rate, car cela peut les rendre plus vulnérables aux infections. Il n'existe pas de lignes directrices décrivant le meilleur plan de traitement, en raison du manque d'informations dans la littérature scientifique.

Que voulions-nous découvrir ?

Nous voulions savoir si une intervention était meilleure qu'une autre pour :

1. améliorer l'alignement des dents ;

2. réduire la gravité de toute autre complication dentaire ;

3. réduire les effets indésirables du traitement ;

4. réduire la douleur ;

5. réduire les infections après un traitement dentaire en utilisant des antibiotiques préventifs ;

6. améliorer la qualité de vie ; ou

7. réduire les effets sur les fonctions professionnelles et scolaires (par exemple, perte ou changement d'emploi, nombre de jours d'absence au travail ou à l'école).

Comment avons-nous procédé ?

Nous avons recherché les études qui évaluaient tout traitement pour des problèmes dentaires ou orthodontiques chez les personnes atteintes de thalassémie. Nous avons résumé les résultats et évalué le niveau de confiance des données probantes, sur la base de facteurs tels que les méthodes et la taille des études.

Qu’avons-nous trouvé ?

Nous n'avons trouvé qu'une seule étude susceptible d'être incluse dans notre revue. Cet essai a été mené dans un cadre clinique en Arabie saoudite et a recruté 29 personnes atteintes de thalassémie. Un groupe de participants a reçu un traitement avec un appareil de stimulation lumineuse dans les zones infectées des gencives en plus d'un nettoyage professionnel complet de la bouche, et l'autre groupe a reçu un nettoyage professionnel complet de la bouche uniquement.

Principaux résultats

Un nettoyage complet de la bouche associé à une stimulation lumineuse pourrait réduire davantage certains aspects de l'inflammation des gencives qu'un nettoyage complet de la bouche seul. L'étude n'a rapporté aucun de nos autres critères de jugement d'intérêt énumérés ci-dessus.

Quelles sont les limites des données probantes ?

L'étude n'a pas examiné les effets du traitement au-delà de 12 semaines, ni les effets indésirables du traitement. Pour ces raisons, nous avons peu de confiance dans les données probantes. Nous ne pouvons pas faire de recommandations cliniques définitives sur la base de cette seule étude.

Les données probantes sont-elles à jour ?

Les données probantes sont à jour jusqu'en janvier 2022.